Vad är TTP och ITP? Skillnaderna mellan två blodplättssjukdomar

Blodplättar (trombocyter) är celler i blodet som ansvarar för att blodet ska stelna vid skador. När antalet blodplättar sjunker under normalnivå kallas tillståndet trombocytopeni. Orsakerna kan vara läkemedel, antikroppar, nedsatt funktion i benmärgen eller infektioner. ITP och TTP är två sjukdomar som båda beror på ett minskat antal blodplättar – men de skiljer sig åt i betydande grad.

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP)

ITP är en förvärvad sjukdom som orsakas av att blodplättar förstörs av immunmedierade antikroppar, samt av att frisättningen av nya blodplättar från benmärgen hämmas. Hos barn tar sjukdomen ofta ett akut förlopp efter en infektion, medan den hos vuxna vanligen är kronisk. Sekundär ITP förekommer i samband med andra sjukdomar, exempelvis systemisk lupus erythematosus (SLE), hiv och hepatit C. Personer med ITP får lätt blåmärken och blöder ofta längre tid än normalt även vid mindre skador.

Trombotisk trombocytopen purpura (TTP)

TTP kännetecknas av små blodproppar som bildas i kroppens minsta kärl (mikrovaskulaturen). Blodplättarna förbrukas i processen, vilket leder till trombocytopeni, samtidigt som organen skadas av det minskade blodflödet. Primär TTP orsakas av förvärvade autoantikroppar. Tillståndet kallas sekundärt när det utlöses av exempelvis spridd cancer, svår systeminfektion, organtransplantation, strålning, kemoterapi, vissa läkemedel eller disseminerad intravaskulär koagulering (DIC).

Precis som vid ITP får patienter med TTP lätt blödningar och blåmärken. Dessutom drabbas de ofta av anemi, eftersom de röda blodkropparna bryts ner. Eftersom TTP påverkar flera organsystem kan symtomen variera kraftigt: huvudvärk, synstörningar, yrsel, personlighetsförändringar, förvirring, slöhet, koma, krampanfall, förlamning, feber, bröstsmärta, andningsbesvär, buksmärta, illamående, kräkningar, diarré samt led- och kroppsvärk är alla möjliga tecken.

Behandling av ITP och TTP

ITP går ofta över av sig självt inom några dagar till veckor utan behandling. Barn med ITP bör dock undvika kontaktsporter på grund av risken för mjältbristning. Blodplättsantalet bör följas regelbundet tills patienten återhämtat sig.

TTP är däremot ett potentiellt livshotande tillstånd som kräver omedelbar sjukhusvård. Behandlingen bygger på plasmautbyte för att avlägsna antikroppar från blodet, transfusioner av blod och blodplättar vid behov samt behandling med kortikosteroider.