Wegeners sjukdom – numera ofta benämnd granulomatos med polyangiit (GPA) – är en sällsynt inflammatorisk sjukdom där kroppens blodkärl och omgivande vävnader angrips. Inflammationen gör att blodflödet begränsas, vilket i sin tur ger upphov till symtom i olika delar av kroppen.
Sjukdomen är mycket ovanlig och drabbar enligt Vasculitis Foundation endast cirka en person per 20 000 invånare. Orsaken är ännu okänd, men tillståndet smittar inte, och det finns ingen känd genetisk disposition. Symtomen kan debutera i alla åldrar. Med tidig och rätt behandling har patienterna goda möjligheter att tillfriskna helt, men obehandlad kan sjukdomen bli livshotande.
Wegeners sjukdom kan orsaka besvär i bihålorna och luftvägarna, exempelvis kronisk snuva, återkommande öroninflammationer, ihållande hosta, smärta och inflammation i bihålorna samt näsblod. Andra luftvägssymtom som kan utvecklas är förträngning av luftröret (trakén), andnöd och upphostning av blodblandat slem.
Hos ungefär 90 procent av patienterna är det första tecknet på sjukdomen en långvarig förkylning eller snuva som inte svarar på behandling. Eftersom symtomen ofta feltolkas som en vanlig infektion är det viktigt att uppmärksamma att de kvarstår betydligt längre än vid en normal förkylning.
Granulomatos med polyangiit kan även leda till trötthet och allmän svaghet. Enligt Mayo Clinic beror detta i vissa fall på ett lågt antal röda blodkroppar, vilket ger upphov till anemi. Många upplever också energibrist och nedsatt aptit, vilket i förlängningen kan leda till viktnedgång.
Cirka två tredjedelar av dem som drabbats av Wegeners sjukdom får led- eller muskelvärk till följd av tillståndet, enligt National Institute of Allergy and Infectious Disease. Smärtan kan åtföljas av svullnad i lederna, men den orsakar inga bestående skador på lederna eller muskelvävnaden.
Sjukdomen kan dessutom ge flera typer av ögonbesvär, däribland konjunktivit (ögonhinneinflammation). Andra tillstånd som kan drabba ögonen är sklerit, episklerit samt förändringar bakom ögongloben. Dessa kan orsaka smärta, rodnad, klåda eller sveda i och runt ögat. Upplever du plötsligt försämrad syn eller dubbelseende i samband med sjukdomen bör du omedelbart söka akut vård.
Ungefär hälften av patienterna utvecklar hudförändringar i form av små röda eller violetta knotiga utslag, sår eller knutor. Enligt National Institute of Allergy and Infectious Disease är dessa hudlesioner inte alltid smärtsamma.
Eftersom symtomen lätt förväxlas med vanliga infektioner är det klokt att kontakta vården om besvär som långvarig snuva, näsblod eller hosta inte lägger sig inom normal tid. Tidig diagnos och behandling – vanligen med kortikosteroider och immunsupprimerande läkemedel – förbättrar prognosen väsentligt och minskar risken för permanenta organskador.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online