Myelofibros är en allvarlig blodsjukdom där kroppen producerar för få röda blodkroppar samtidigt som antalet vita blodkroppar ökar. Sjukdomen orsakas av en defekt i benmärgens stamceller, som får dem att växa och dela sig okontrollerat.
Myelofibros är en sjukdom i den hematopoetiska processen – alltså bildningen av blodceller från omogna föregångsceller i benmärgen, så kallade hematopoetiska stamceller. Dessa stamceller delar sig och differentieras till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
Vid myelofibros producerar benmärgen för få av de syretransporterande röda blodkropparna, vilket leder till anemi med bestående trötthet och svaghet. Samtidigt bildas för många vita blodkroppar. Den överproduktionen belastar levern och mjälten, vilket kan få dessa organ att växa onormalt stora.
Myelofibros inleds med en genetisk mutation i en enda stamcell i benmärgen. Mutationen gör att den drabbade stamcellen växer och reproducerar sig okontrollerat, eftersom dess replikeringsmekanism fastnar i "på"-läget.
Den muterade stamcellen fortsätter att växa och dela sig okontrollerat. Den skapar fler kopior av sig själv samt fler dotterceller som utvecklas till röda och vita blodkroppar. Eftersom de muterade stamcellerna växer betydligt snabbare tränger de undan de normala stamcellerna. Med tiden tar de defekta cellerna över helt, andelen muterade röda och vita blodkroppar i cirkulationen ökar – och symptomen uppstår.
I de flesta fall uppkommer mutationen som får benmärgens stamceller att växa okontrollerat under livet, i stället för att ärvas från föräldrarna. Det är därför myelofibros främst drabbar personer över 50 års ålder – de har levt länge nog för att mutationen ska kunna uppstå slumpmässigt och sedan sprida sig.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online