Sickelcellssjukdom är en ärftlig blodsjukdom som drabbar nästan 70 000 amerikaner, varav de flesta har afrikanskt ursprung. Flera besläktade tillstånd räknas in under begreppet sickelcellssjukdom, bland annat sickelcellsanemi och beta-talassemi.
Sickelcellssjukdom uppstår när båda föräldrarna bär på ett sickelcellsanlag eller annat onormalt anlag (såsom hemoglobin C). Om endast en förälder är bärare finns det 50 procents risk att anlaget förs vidare till barnet. Bär båda föräldrarna anlaget är risken 25 procent att barnet föds med själva sjukdomen.
Onormalt hemoglobin i de drabbade blodcellerna gör att de antar en lie- eller månskäresliknande form, vilket hindrar dem från att passera blodkärlen fritt. Detta leder till klumpbildning och blockeringar i kärlen, nedsatt blodflöde, smärta och skador på kroppens vävnader.
Normala röda blodkroppar lever i ungefär 120 dagar, men sickelformade celler bryts ner redan efter i genomsnitt 16 dagar. Denna snabba nedbrytning av röda blodkroppar bidrar till anemi, det vill säga blodbrist.
Enligt en studie från Vanderbilt University Medical Center, publicerad 2009, upplever barn med sickelcellsanemi försenad tillväxt och utvecklas i långsammare takt än sina jämnåriga.
Den genomsnittliga livslängden för en person med sickelcellssjukdom är 42 år för män och 48 år för kvinnor. Idag finns inget botemedel mot sjukdomen, men flera olika behandlingsalternativ kan hjälpa patienter att hantera symtomen och förbättra sin livskvalitet.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online