BSE angriper det centrala nervsystemet hos nötkreatur via prionpropagering.
Cellulära mål
- Neuroner: Primär plats för PrPC uttryck och PrPSc ackumulering → dysfunktion, död.
- Astrocyter: Reaktiv glios (GFAP↑); kan propagera prioner.
- Mikroglia: Aktiverade; inflammatoriska cytokiner men begränsad clearance.
- Follikulära dendritiska celler (lymfoid): Tidiga replikeringsplatser (Peyers plagg, mandlar).
Neuroinvasionsväg
- Tarmassocierad lymfoid vävnad (GALT) → enteriskt nervsystem.
- Sympatiska (splanchnicus) och vagusnervar → hjärnstam (dorsal motor nucleus of vagus).
- Rostral spridning genom CNS-banor.
Kliniska manifestationer
- Beteendemässiga: apprension, aggression, överkänslighet.
- Motoriska: ataxi, tremor, fall, svårigheter att resa.
- Autonoma: ruminal stas, viktnedgång.
- Terminal: liggande, koma, död.
Zoonotisk överföring
- Konsumtion av SRM-kontaminerade produkter → vCJD hos människor.
- Blodtransfusion (4 fall).
- Inget bevis för överföring via mjölk, muskelkött (om SRM-fritt), eller alltids kontakt.
Kontrolleffekt
SRM-borttagning + foderförbud → nära eliminering av livsmedelskedjeexponering. Övervakning säkerställer tidig detektering.
