Kortikobasal degeneration (CBD) är en sällsynt neurologisk sjukdom som beror på att nervceller i hjärnan gradvis går förlorade. Sjukdomen påverkar både rörelseförmågan och de kognitiva funktionerna, och eftersom den är progressiv förvärras symtomen successivt över tid. I dagsläget finns ingen känd orsak till CBD – forskningen har hittills inte kunnat påvisa några starka samband med genetik, gifter eller infektioner.
CBD drabbar framför allt äldre människor, vanligtvis efter 60-årsåldern. Sjukdomen kännetecknas av hur den angriper hjärnan: nervcellsförlusten och atrofin, det vill säga krympningen av vävnad, omfattar flera delar av hjärnan, bland annat hjärnbarken (cortex) och basala ganglierna. På grund av detta används även beteckningen CBGD, kortikobasal ganglionär degeneration. Hur allvarliga symtomen blir beror på vilka områden som är mest drabbade.
CBD liknar andra neurologiska sjukdomar och missdiagnoseras därför ofta. Eftersom sjukdomen påverkar många delar av hjärnan ger den upphov till flera olika typer av symtom. Det inkluderar parkinsonliknande besvär såsom skakningar (tremor), förlust av muskelkontroll, stelhet samt instabilitet i hållning och balans. Med tiden försämras även sväljning och talet, liksom patientens förmåga att gå. Alla dessa symtom förvärras i takt med att sjukdomen fortskrider.
CBD debuterar vanligtvis mellan 60 och 70 års ålder, och prognosen för de drabbade är tyvärr dålig. Sjukdomen förvärras kontinuerligt under en period som oftast sträcker sig över sex till åtta år, och den svarar dåligt på behandling. Vården begränsas därför i huvudsak till symtomlindring. Läkemedel ges exempelvis för att minska skakningar. Dödsfallen beror i regel på komplikationer, såsom blodförgiftning (sepsis), lunginflammation eller lungemboli.
Även om ingen studie hittills entydigt har bevisat vad som orsakar CBD, har forskningen kopplat samman neurologiska sjukdomar med funktionsstörningar i det så kallade tau-proteinet som finns i hjärnan. Under normala förhållanden stabiliserar tau-proteinet neuronernas mikrotubuli, men i vissa fall kan det genomgå förändringar som gör det giftigt för nervcellerna. Detta kopplar tau-patologin till den neurodegenerativa processen och möjligen till sjukdomar som familjär frontotemporal demens, parkinsonism och CBD.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online