Vilka är orsakerna till Creutzfeldt-Jakobs sjukdom?

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) är den vanligaste av de överförbara nervsjukdomarna. Sjukdomen får hjärnan att utveckla håligheter, vilket ger den ett svampliknande utseende. Enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke drabbar CJD cirka en person per miljon invånare varje år världen över.

Det finns två huvudkategorier av sjukdomen: klassisk CJD och ny variant. Den klassiska formen delas i sin tur upp i en sporadisk och en familjär variant. Även om många förknippar CJD med galna kosjukan är det endast den ovanligare nya varianten som har ett verkligt samband med denna. Klassisk CJD och ny variant CJD är två distinkta former av nervsjukdomen med olika orsaker.

Symtom

Den snabba döden av hjärnans nervceller ligger bakom sjukdomens symtom. Vanligtvis är demens det första symptomet, som snabbt fortskrider och omfattar minnesförlust, personlighetsförändringar och hallucinationer. Många patienter upplever även muskelryckningar, försämrad koordination, förändrat tal, balansrubbningar, förändrad gångstil och krampanfall.

CJD skiljer sig från många andra nervsjukdomar genom sin extremt snabba utveckling – sjukdomen kan leda till döden redan inom loppet av några veckor.

Orsaker

Den ledande teorin är att alla former av CJD orsakas av ett protein som kallas prion. Prionproteiner förekommer i två former: en normal och en infektiös. Den infektiösa formen har en annorlunda slutform som gör att proteinerna klumpar ihop sig, vilket i sin tur leder till att nervceller dör.

Den sporadiska typen av klassisk CJD tros orsakas av en spontan mutation av normala prionproteiner. Den familjära typen beror däremot på en mutation i genen som styr bildningen av det normala prionproteinet.

Smittspridning

Det infektiösa proteinet kan överföras på flera olika sätt. CJD smittar dock inte genom tillfällig kontakt eller via luften, som en förkylning eller influensa. Familjär CJD överförs genetiskt. Exponering via organvävnad, blod, cellvävnad och ryggmärgsvätska kan också leda till sjukdomen.

Ett litet antal personer med den nya varianten av CJD har troligen smittats av nötkött som kontaminerats med galna kosjukan. Även om forskare bedömer att smitta från person till person är mycket sällsynt bör transplantatvävnad, blod och livsmedel noggrant screenas för att minska risken.

Behandling

För närvarande finns det ingen botande behandling mot CJD. Forskare har inte lyckats kontrollera eller bota sjukdomen med vare sig steroider, antivirala medel, antibiotika eller andra behandlingsmetoder. Läkare och annan vårdpersonal fokuserar istället på att lindra symtomen och göra patienten så bekväm som möjligt under sjukdomsförloppet.