Syringohydromyeli (SHM) = vätskefylld kavitet (syrinx) inom ryggmärgsparechym, ofta kommunicerande med centralkanalen (hydromyeli).
Etiologi
- Chiari I-malformation – cerebella tonsiller obstruerar CSF-flöde vid foramen magnum (mest vanlig)
- Post-traumatisk – ärrbildning, araknoidit
- Post-inflammatorisk – meningit, transvers myelit
- Tumör – ependymom, hemangioblastom obstruerar CSF
- Idiopatisk – ingen identifierbar orsak
Symtom (Kappa-fördelning)
- Dissocierad sensorisk förlust (smärta/temperatur förlust, bevarad beröring) i kappa-fördelning (axlar, armar)
- Svaghet, atrofi (övre > undre extremiteter)
- Neuropatisk smärta, parestesi
- Autonom: neurogen blåsa/tarm, Horners
- Skoliose (särskilt pediatrisk)
Diagnostik
MR cervikal/thorakal rygg med/utan kontrast – guldstandard. Visar syrinx utsträckning, associerad Chiari, tumör.
Behandling
- Adressera orsak: Posterior fossa dekompression (+ duraplastik) för Chiari; tumörresektion; adesiolys
- Syrinx diversion: Syringo-subaraknoidal eller syringo-peritonealt shunt om primär behandling misslyckas
- Symptomatisk: Neuropatiska smärtmedel (gabapentin, TCA), PT/OT, urologisk hantering
Prognos
Tidig dekompression stabiliserar/förbättrar symtom hos ~70%. Försenad behandling → permanenta defekter. Multidisciplinär uppföljning avgörande.
