Kloroleukemi (historisk term) avser en sällsynt, aggressiv akut myeloisk leukemi (AML) med monocytär differentiering (tidigare AML-M4/M5 i FAB-klassificering) som presenterar med grönfärgade vävnader (klorom = grön tumör) på grund av myeloperoxidas.
Kliniska drag
- Spädbarn/små barn (median <2 år).
- Massiv organomegali (hepatosplenomegali, lymfkörtelförstoring).
- Hudinfiltration (leukemikutis) – violacea noduler.
- Gingival hyperplasi (monocytär).
- CNS-påverkan vanlig.
- Koagulopati (DIC) frekvent.
- Hyperuremi, tumörlyserisk.
Diagnostik
- Benmärg: >20% blaster, monocytära markörer (CD14, CD64, lysozym, NSE).
- Cyto genetik: KMT2A (MLL) omarrangemang (11q23) i ~80% (t.ex. t(9;11)).
- Klorom (myeloida sarkom) – grön vid makroskopisk undersökning.
Behandling
- Intensiv multiagent kemoterapi (AML-protokoll).
- CNS-profylax (intratekal, systemisk högdos).
- Allogen HSCT i första remission (standard för KMT2A-omarrangerad).
- Målinriktade: FLT3-hämmare om muterat; menin-hämmare (undersökningsstadiet för KMT2A).
Prognos
Dålig historiskt; moderna protokoll + HSCT förbättrar överlevnad (~50–60% vid 5 år för KMT2A-omarrangerad spädbarn ALL/AML). Kräver specialiserat pediatriskt onkologiskt centrum.
