Orsaker till hörselskada och dövhet: Genetisk, ålder, buller, medicinska och mer

Hörselskada (HL) klassificeras efter typ (konduktiv, sensorineural, blandad), svårighetsgrad (lindrig till djupt), lateralitet (ensidig/dubbelsidig) och debut (medfödd/förvärvad). Huvudetiologier:

1. Genetisk (50–60% medfödd HL)

• Icke-syndromisk (GJB2/Connexin 26 vanligast) vs. syndromisk (Usher, Waardenburg, Pendred).
• Arv: Autosomalt recessivt (80%), dominant, X-länkat, mitokondriellt.

2. Presbyakusis (Åldersrelaterad)

Progressiv bilateral högfrekvent SNHL från hårcells/strial degeneration. Debut ~50-tal; drabbar ⅔ >70 år.

3. Bullerinducerad HL

Yrkesmässig (bygg, militär), rekreativ (eldvapen, musik, hörlurar). 4–6 kHz notch. Forebyggbart (skydd, volymgränser).

4. Infektioner & Inflammatoriska

• Medfödd: CMV, rubella, toxoplasmos, syfilis, Zika.
• Förvärvad: Meningit, påssjuka, mässling, kronisk otit media, Ramsay Hunt.

5. Ototoxiska läkemedel

• Aminoglykosider, platina-kemo, slåndiuretika, höga doser salicylater, makrolider.
• Risk: Kumulerad dos, njursvikt, ålder, bullersamverkan.

6. Strukturella/Traumatiska

• Otoskleros (stapesfixering → konduktiv HL).
• Temporärbensfraktur, barotrauma, akustisk trauma.
• Cholesteatom, tympanoskleros.

7. Ménières sjukdom

Endolymfatisk hydrops → episoder av yrsel, varierande HL, tinnitus, öronfullhet.

8. Autoimmun inre öronsjukdom (AIED)

Snabbt progressiv bilateral SNHL; steroidresponsiv; associerad med systemisk autoimmunitet.

Utredning

Audiogram, tympanometri, OAE, ABR, bild (MRI/IAC), genetisk testning, labb. ÖNH/Audiologi-remiss vid all oförklarad HL.