Akut leversvikt (ALF) är snabb försämring (≤26 veckor) i en tidigare frisk lever; kronisk leversvikt är dekompensation av etablerad cirrhosis. Båda är livshotande akutlägen.
Viktiga pattofysiologiska konsekvenser
- Ikterus: Bilirubinackumulation → gula skleror/hud, klåda, mörk urin.
- Koagulopati: Minskad syntes av faktorer II, VII, IX, X, fibrinogen → förhöjt INR, blödningsrisk.
- Encefalopati: Ammoniak, mangan, falska neurotrasmittörer, inflammation → astrocytisk svullnad, förändrat medvetande (Grader I–IV), cerebral ödem (i ALF).
- Ascites och ödem: Portal hypertension + hypoalbuminemi → transudation.
- Njursvikt (HRS): Hepatorenalt syndrom — splanknisk vasodilatation → renal vaskonstriktion. Typ 1 (snabb), Typ 2 (refraktär ascites).
- Infektionskänslighet: Immunsvikt (Kupffercellsvikt, lågt komplement, neutropeni) → SBP, bacteremi, lunginflammation.
- Metabola rubbningar: Hypoglykemi, elektrolytrubbningar, syra-basrubbningar.
- Lungrelaterade: Hepatopulmonalt syndrom (intrapulmonell shunting → hypoxemi), portopulmonell hypertension.
Etiologier
- ALF: Paracetamol (ledande orsak i USA/UK), virala hepatiter (A, B, E), DILI (idiosynkratisk), ischemisk hepatit, Wilson-sjukdom, autoimmun, Budd-Chiari.
- Kronisk: Alkohol, NAFLD/NASH, virala hepatiter B/C, autoimmun, genetiska (hemokromatos, Wilson, Alfa-1-antitrypsinbrist).
Behandling
- IVA-vård: Encefalopatiövervakning, ICP-kontroll (ALF), infektionsövervakning, nutrition, glukos/elektrolythantering.
- Specifika antider: NAC (paracetamol), antivirala (HBV), kortikosteroider (autoimmun), L-ornitin-L-aspartat (ammoniak).
- Levertransplantation: Definitiv för ALF (King's College-kriterier) och dekompenserad cirrhosis (MELD-Na-poäng).
Prognos
ALF: ~60–70 % överlevnad med transplant; <20 % utan. Kronisk: 1-årsöverlevnad ~50 % (Child C) utan transplant. Tidig remiss räddar liv.
