Medicinsk behandling av Cushings syndrom

Vad är Cushings syndrom?

Cushings sjukdom, även kallat Cushings syndrom, orsakas av långvarigt förhöjda nivåer av hormonet kortisol i kroppen. Tillståndet kan behandlas på flera sätt, bland annat genom kirurgi, strålbehandling, kemoterapi samt läkemedel som hämmar produktionen av kortisol. Om sjukdomen har utvecklats till följd av användning av glukokortikoidhormoner vid en annan sjukdom kan läkaren gradvis minska dosen av medicineringen.

Hypofysadenom

Om sjukdomen orsakas av hypofysadenom – det vill säga tumörer i hypofysen – är den vanligaste behandlingen att tumören kirurgiskt avlägsnas. Operationen utförs oftast via näsan eller ett snitt under överläppen, vilket minimerar risken för komplikationer.

Ektopiskt ACTH-syndrom

Tumörer som uppstår utanför hypofysen kan producera hormonet adrenokortikotropin (ACTH), vilket i sin tur stimulerar binjurarna att bilda kortisol. I dessa fall avlägsnas tumören – som kan vara antingen godartad eller elakartad – kirurgiskt. Efter operationen påbörjas vid behov en fortsatt cancerbehandling.

Binjuretumörer

Tumörer i binjurarna kräver normalt kirurgisk borttagning. I vissa fall kan det dessutom bli nödvändigt att operera bort hela eller delar av binjurarna, vilket kan innebära livslång hormonersättning efter ingreppet.

Läkemedelsbehandling

Läkemedel används för att behandla Cushings sjukdom när en operation inte är möjlig eller lämplig, till exempel på grund av patientens allmäntillstånd. Exempel på läkemedel är ketokonazol, aminoglutetimid och mitotan, vilka alla verkar genom att hämma kroppens egen kortisolproduktion. Behandlingen sker under noggrann medicinsk övervakning för att undvika att kortisolnivåerna blir för låga.

Symtom och tecken

Cushings sjukdom ger ofta fetma i överkroppen, ett runt ansikte, lättbildade blåmärken, nedsatt sårläkning, sköra ben, ökad kroppsbehåring, oregelbundna menstruationer hos kvinnor och nedsatt fertilitet hos män. Enligt Skull Base Institute kan obehandlad sjukdom också leda till trötthet, svåra huvudvärker, illamående och kräkningar, patologiska benbrott, diabetes, högt blodtryck samt i värsta fall förtidig död. Därför är tidig diagnos och behandling avgörande för prognosen.