Orsak
Prion (PrPSc) från kött- och benmjöl (MBM) verfat till nötkreatur. Renderingsprocessen (sänkt temp, tryck på 1980-talet) misslyckades med att inaktivera prioner.
Epidemiologi
- Första fall UK 1986; topp 1992 (>37 000 fall).
- Spridning till >25 länder via MBM-export, levande nötkreatur.
- UK-fall: 1 år 2016; EU: fåtal årligen.
Kliniska tecken (Nötkreatur)
- Beteendemässiga: nervositet, aggression, sparkar.
- Motoriska: ataxi, tremor, fall, svårigheter att resa sig.
- Viktnedgång, minskat mjölkavkastning.
- Förlopp: veckor till månader; alltid dödlig.
Mänsklig risk
vCJD från dietetisk exponering (pre-1996 UK). Blodtransfusion överföring dokumenterad (4 fall). Ingen smitta vid alltids kontakt.
Prevention
- Ruminant-till-ruminant foderförbud.
- SRM-borttagning (hjärna, ryggmärg, ögon, mandlar, distalt ileum).
- BSE-testning (snabb ELISA/Western blot) vid slakt.
- Spårbarhet (örmärken, pass).
Nuvarande status
Klassisk BSE kontrollerad. Atypisk BSE (sporadisk, åldersrelaterad) övervakas. CWD hos hjortdjur är separat expanderande hot.
