BSE-patofysiologi: Prionmisfoldning, fodersmittspridning och neurodegeneration

BSE uppstår när normala cellulära prionprotein (PrP^C) misfoldar till patogen PrP^Sc. Händelsekedjan:

1. Källa: Scrapie-infekterade får eller spontan BSE-prion kommer in i rendering.
2. Foderkontamination: Otillräcklig inaktivering i kött- och benmjöl (MBM).
3. Oral infektion: Kalvar får MBM; prioner korsar intestinalepitelet (M-celler, enterocyter).
4. Perifer replikering: Lymfoid vävnad (Peyers plagg, mandlar) → perifera nerver.
5. Neuroinvasion: Retrograd transport via sympatiska/vagusnervar till CNS.
6. Central amplifikation: PrP^Sc konverterar PrP^C i hjärnstam → sprids rostralt.
7. Neuropatologi: Spongiös förändring, astroglios, PrP-plack, neuronförlust.

Viktiga egenskaper

• Inte smittsam horisontellt (ingen ko-till-ko-spridning).
• Inkubationsperiod: 2–8 år (dosberoende).
• Klinisk debut: oftast 4–5 år gammal.
• SRM (specificerad riskmaterial) koncentrerar infektiositet.

Kontrollpunkter

• Foderförbud bryter oral cykel.
• SRM-borttagning förhindrar livsmedelskedjeinträde.
• Övervakning upptäcker återstående fall.