Vad är lupus?
Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk autoimmun sjukdom där immunsystemet attackerar friska vävnader, vilket orsakar utbredd inflammation och organskador. Den drabbar övervägande kvinnor (9:1 kvot) i åldern 15–45 år, med högre förekomst hos svarta, hispaniska, asiatiska och ursprungsamerikanska populationer.
Typer av lupus
- Systemisk lupus erythematosus (SLE): Mest vanlig; kan påverka vilket organsystem som helst.
- Kutan lupus erythematosus (CLE): Huvudsakligen begränsad till huden (diskoid, subakut, akut).
- Medicinsutlöst lupus: Utlöses av läkemedel (t.ex. hydralazin, prokinamid); går tillbaka vid avsettande.
- Neonatal lupus: Sällsynt; mödrautoantikroppar påverkar foster.
Vanliga symptom
Symptomen varierar (flares och remissioner) och skiljer sig mycket åt:
- Konstitutionella: Trötthet (90%), lätt feber, viktminskning.
- Muskuloskeletala: Ledvärk/svullnad (artralgi/artrit), morgonstyvhet.
- Dermatologiska: Malar (fjäril) utslag, fotoskänslighet, diskoida förändringar, alopeci, munskador.
- Renala: Lupusnephrit – proteinuri, hematuri, hypertoni, ödem.
- Neuropsykiatriska: Huvudvärk, kognitiv dysfunktion, epilepsi, psykos, stroke.
- Hematologiska: Anemi, leukopeni, trombocytopeni, antifosfolipidsyndrom (trombos).
- Kardiopulmonala: Pleurit, perikardit, lungartärhypertoni, accelererad atheroskleros.
- Gastrointestinala: Vaskulit, pankreatit, hepatomegali.
Diagnostik
Inget enda test bekräftar SLE. Diagnosen ställs genom kombination av kliniska kriterier (ACR/EULAR 2019 klassificering) och labbfynd:
- Autoantikroppar: ANA (positiv 95–98%), anti-dsDNA, anti-Smith, antifosfolipidantikroppar.
- Komplementnivåer: Låga C3, C4 vid flares.
- Urinsticka: Proteinuri, cellulära cylindrar.
- Biopsi: Njure eller hud vid behov.
Behandling
Skräddarsydd efter organdrabbarhet och svårighetsgrad:
- Hydroxiklorokin: Grundläggande för alla SLE-patienter; minskar flares, trombos, dödlighet.
- NSAID: Leda muskuloskeletala symptom.
- Kortikosteroider: Snabb kontroll av medelsvåra–svåra flares; tapera till lägsta effektiva dos.
- Immunsuppressiva: Mykoferolat, azatioprin, metotrexat, cyklofosfamid (svår nefrit/CNS).
- Biologiska läkemedel: Belimumab (anti-BLyS), anifrolumab (anti-IFNAR), rituximab (off-label).
- Antikoagulation: Vid antifosfolipidsyndrom.
Uppföljning & prognos
- Regelbundna kontroller (3–6 månader) med labb (B-status, kreatinin, urinsticka, komplement, dsDNA).
- Vaccinationer (inaktiverade), benskydd, kardiovaskulär riskreduktion.
- Med modern vård överlever >90% 10 år; tidig diagnostik och behandlingstreue förbättrar utfall.
