Lewy Body Demens (LBD): Kärnsymtom, diagnostik och kliniska drag

Lewy Body Demens (LBD) – omfattande Demens med Lewy bodies (DLB) och Parkinsons sjukdom demens (PDD) – är den näst vanligaste neurodegenerativa demensen efter Alzheimers. Dess symptomkostell överlappar både AD och Parkinsons men har ett distinkt kliniskt fingeravtryck.

Kärnkliniska drag (Konsenskriterier)

1. Fluktuerande kognition

Märkliga timme-till-timme eller dag-till-dag variationer i uppmärksamhet, alerthet och exekutiv funktion. "Bra dagar och dåliga dagar" är karakteristiska. Episoder av stirring, avstängning, eller illogiskt tänkande växlar med ljusna intervaller.

2. Återkommande visuella hallucinationer

Livliga, detaljerade, ofta formade (människor, djur, barn) som inträffar tidigt i sjukdomen – till skillnad från AD där de dyker upp sent, om alls. Kan också ha auditiva, taktila eller olfaktoriska hallucinationer. Ofta icke-hotande men kan orsaka lidande.

3. Parkinsonism

Bradykinesi, rigiditet, vilotremor (mindre framträdande än vid PD), postural instabilitet. Ofta symmetriska vid debut. Dåligt svar på levodopa jämfört med Parkinsons sjukdom. Fall är vanliga.

4. REM-sömnbeteendestörning (RBD)

Förlust av normal REM-atoni → drömutförande (rop, sparkar, slår). Ofta föregår kognitiv nedgång med år eller decennier. Starkt prediktivt för synucleinopati (LBD, PD, MSA).

Stödjande drag

• Allvarlig neuroleptik känslighet: Antipsykotika (särskilt typiska) kan orsaka katastrofalt parkinsonism, sedering, eller neuroleptik malignit syndrom. Undvik om möjligt; om nödvändigt, använd quetiapin eller klozapin i lägsta dos.
• Autonom dysfunktion: Ortopostatisk hypotension, förstoppning, urininkontinens, svettavvikelser, temperaturdysreglering, sexuell dysfunktion.
• Humörförändringar: Depression, ångest, apati, irritabilitet.
• Kognitiv profil: Framträdande exekutiv dysfunktion, visuospatiala defekter (klockritning, navigation); minne mindre nedsatt tidigt än vid AD.

Diagnostik

Klinisk (kärn + stödjande drag). Biomarkörer: minskad dopamintransportör upptag på DaTscan (SPECT/PET); polysomnografi-bekräftad RBD; MIBG-szintigrafi (kardial sympatisk denervation); CSF Aβ42/tau (AD komorbiditet vanlig). MRI visar mindre hippokampusatrofi än AD.

Hantering

• Kolinesterashämmare (rivastigmin godkänd för DLB) för kognition, hallucinationer, apati.
• Melatonin/klonazepam för RBD.
• Levodopa försiktigt för funktionshinderande parkinsonism.
• Icke-farmakologiska: strukturerad rutin, miljö säkerhet, anhörigutbildning.
• Undvik anticholinergika, typiska antipsykotika, benzodiazepiner.

Tidig specialisutredning (neurolog, geriatrisk psykiater) är avgörande – felaktig diagnos som AD eller PD leder till skadliga läkemedelsval.