Stevens-Johnson Syndrom (SJS) och Toxisk Epidermal Nekrolys (TEN) är ett enda sjukdomsspektrum av allvarliga, immunmedierade kutanåra adversa reaktioner (SCARs), skilda genom kroppsyta (BSA) lossning: SJS <10 %, SJS/TEN overlap 10–30 %, TEN >30 %. Mortalitet: SJS ~5 %, TEN ~30 %.
Patofysiologi
- Läkemedelsspecifikt T-cellsvar (CD8+ cytotoxiskt) → granulysin, perforin, Fas-FasL → massiv keratinocyt apoptosis.
- Genetisk risk: HLA-B*15:02 (karbamazepin, oxkarbazepin, fenytoin hos asiater); HLA-B*58:01 (allopurinol hos kineser, thailändare, koreaner); HLA-A*31:01 (karbamazepin hos europeer/japaner).
Vanliga utlösande läkemedel
- Antikonvulsiva: Karbamazepin, lamotrigin, fenytoin, fenobarbital, valproat.
- Antibiotika: Sulfonamider (TMP-SMX), penicillin, cefalosporiner, kinoloner.
- NSAID: Oxikamer (piroxicam, meloxicam), andra.
- Allopurinol (gikt) – hög risk vid njursvikt, HLA-B*58:01+.
- Antiretrovirala: Nevirapin, abacavir (HLA-B*57:01).
Debut typiskt 4–28 dagar efter läkemedelsstart (längre för antikonvulsiva).
Kliniska drag
- Prodrom (1–3 dagar): Feber, matthet, halsont, hosta, myalgi.
- Slemhinnainblandning (≥2 platser): Oral (erosioner, blödning), okulär (konjunktivit, pseudomembran), genital, anal.
- Hud: Targetoida makuler → flackiga blåsor → ark-liknande epidermallossning (Nikolsky tecken positivt). Ansikte, stam, proximala extremiteter.
- Systemiskt: Feber, hypotension, sepsis, multiorgansvikt (lever, njure, lung).
Diagnostik
- Klinisk (slemhinna + kutan lossning).
- Hudbiopsi: Fulltjocklek epidermalt nekros, gles dermal infiltrat, satellitcellnekros.
- SCORTEN (TEN svårighetsgrad): Ålder >40, hjärtfrekvens >120, BSA >10 %, bikarbonat <20, BUN >28, glukos >252, malignitet – predikterar mortalitet.
Akut hantering
- STOPPA det utlösande läkemedet omedelbart – enskilt mest kritiska steg.
- Remiss till brännskadeenhet / IVA – vätske/elektrolythantering, sårvård, nutritionellt stöd, infektionsövervakning.
- Stödjande vård: Ögonläkarkonsult (daglig) – förebygg synekier, blindhet. Smärtlindring. VTE-profilax. Stressulkusprofilax.
- Immunmodulerande terapi (kontroversiell, inget RCT-bevis):
- IVIG 1–3 g/kg (tidigt, inom 48–72 timmar).
- Cyklofosfamid 3–5 mg/kg/dag.
- Etanercept (TNF-α-hämmare) – framväxande evidens.
- Undvik systemiska steroider (infektionsrisk, fördröjd helning) – möjligen tidigt, kort kurs vid SJS.
Långsiktiga sekler
- Okulära: Torra ögon, symblefaron, hornhinnansår, blindhet.
- Slemhinnor: Stenoser (ösophagus, uretr, vagina).
- Hud: Dyspigmentering, ärrbildning, alopeci.
- Psykologiska: PTSD, depression.
SJS/TEN är en dermatologisk akutfall. Tidig läkemedelsavbräck och specialiserad stödjande vård avgör överlevnad.
