Både klassisk BSE hos nötkreatur och vCJD hos människor är i praktiken 100% dödliga när kliniska tecken debuterar.
Nötkreatur (BSE)
- Klinisk varaktighet: veckor till månader.
- Fallfatalitet: 100% (alla dör eller avlivs).
- Incidens: toppade 1992 (37 280 UK); nu nära noll i övervakade länder.
Människor (vCJD)
- Medelöverlevnad: 13–14 månader från debut.
- Fallfatalitet: 100%.
- Totala fall: ~230 världen över (178 UK).
- Årliga dödsfall: <5 globalt sedan 2010.
Atypisk BSE (H-typ, L-typ)
- Sporadisk, äldre nötkreatur (>8 år).
- Olika PrPSc egenskaper; zoonotisk potential osäker.
- Mycket låg prevalens (~1–2 per miljon testade).
Kontext
Trots hög fallfatalitet är populationsdödlighet extremt låg tack vare effektiva kontroller. sCJD (sporadisk) orsakar ~1–2 dödsfall/miljon/år; vCJD är ordningstorlekar sällsyntare.