Bovin spongiform encefalopati (BSE), allmänt kallad "galna kosjukan," är en dödlig neurodegenerativ prionsjukdom hos nötkreatur. Dödlighet är effektivt 100%. Sjukdomen orsakas av en vifald isomer av det cellulära priotproteinet (PrPSc) som ackumuleras i hjärna och ryggmärg, vilket inducerar spongiform vakuolisering, astroglios och neuronförlust.
Epidemiologi och kontroll
- Först identifierad: Storbritannien, 1986.
- Topp: >37 000 fall i UK (1992); global spridning via kontaminerat kött- och benmjöl (MBM) foder.
- Kontrollåtgärder: Foderförbud för idisslare (1988 UK, 1997 EU, 1997 USA), borttagning av specificerad riskmaterial (SRM), aktiv övervakningstestning.
- Nuvarande status: Klassiska BSE-fall nu extremt sällsynta (enstaka årligen världen över). Atypisk BSE (spontan, äldre boskap) förekommer sporadiskt.
Överföring till människor: Variant Creutzfeldt-Jakob sjukdom (vCJD)
Konsumtion av BSE-kontaminerade köttprodukter (särskilt CNS-vävnad) orsakar vCJD hos människor. Nyckeldrag:
- Också ~100% dödlig, med median överlevnad ~14 månader efter symtomdebut.
- Extremt sällsynt: ~230 fall världen över (flesta UK, få i Frankrike, USA, andra) sedan 1996.
- Lång inkubationstid: År till decennier; median ålder vid debut ~28 år.
- Klinisk: Psykiatriska symtom, sensoriska störningar, ataxi, demens, myoklonus.
- Diagnostik: MRI (pulvinar-tecken), CSF RT-QuIC, mandelbiopsi (PrPSc detektering), bekräftas vid obduktion.
Pågående skyddsåtgärder
- SRM-borttagning vid slakt (hjärna, ryggmärg, ögon, mandlar, distalt ileum).
- Foderförbud förstärkta; korskontaminering förebyggande.
- Övervakning: testning av all fallit boskap >48 månader, nödslakt, och en delmängd av friska slaktboskap.
- Bloddonationsavstängning för UK/Europa-bostadsatta under riskperioder.
Medan vCJD förblir en tragisk arv, har rigorösa kontroller gjort köttkonsumtion exceptionellt säker på reglerade marknader.
