Galna ko-sjukan, även känd som bovin spongiform encefalopati (BSE), har en dödlighet som ligger nära 100 procent. Det är en progressiv och alltid dödlig neurodegenerativ sjukdom som drabbar nötkreatur. Orsaken är ett felveckat protein som kallas prion, vilket ansamlas i hjärnan och ryggmärgen. Detta leder till en rad neurologiska symtom – som beteendeförändringar, koordinationsproblem och rörelsestörningar – som i slutändan alltid leder till djurets död.
BSE identifierades för första gången i Storbritannien år 1986 och spreds därefter snabbt till flera andra länder världen över, ofta via animaliskt foder som innehöll smittat kött- och benmjöl. Tack vare strikta kontrollåtgärder, förbud mot riskfyllt foder och förbättrade jordbruksmetoder har antalet BSE-fall minskat dramatiskt under de senaste decennierna. Idag är sjukdomen sällsynt i de flesta delar av världen.
Hos människor kan BSE orsaka en liknande sjukdom kallad variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD). Den vanligaste smittvägen är konsumtion av köttprodukter från smittade djur. Även vCJD är dödlig, med en dödlighet som ligger på cirka 100 procent, och det finns i dag ingen botande behandling.
vCJD är dock mycket ovanligt – uppskattningsvis har endast omkring 200 fall rapporterats världen över sedan sjukdomen upptäcktes på 1990-talet. En viktig egenskap hos sjukdomen är dess långa inkubationstid, som kan sträcka sig över flera år eller till och med decennier innan symtomen visar sig. När symtomen väl bryter ut, som bland annat demens, psykiatriska förändringar och förlust av muskelkontroll, fortskrider sjukdomen snabbt och leder alltid till döden.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online