Kyfoskolios, ofta kallad puckelrygg, är en sjukdom i ryggraden som uppstår när två olika krökningsfel kombineras: kyfos (onormalt rundad rygg) och skolios (sidledes böjning av ryggraden). Resultatet blir att ryggraden både vrider sig åt sidan och kröks framåt–bakåt, vilket ger ryggen ett karakteristiskt rundat och snedställt utseende.
Kyfoskolios kan vara medfödd, det vill säga närvarande redan vid födseln, eller spontan, vilket innebär att den kan utvecklas när som helst under livet. Sjukdomen kan även orsakas av andra tillstånd i ryggraden, exempelvis tuberkulos eller osteomalaci (mjukbenhet). Även traumatiska skador på rygg eller hjärna samt neuromuskulära sjukdomar som Friedreichs ataxi, cerebral pares eller polio kan ligga bakom.
Kyfoskolios kan leda till flera komplikationer, varav en av de allvarligaste är hjärtsjukdom – den så kallade kyfoskoliotiska hjärtsjukdomen.
Kyfoskolios leder till högersidig hjärtsvikt när skoliosens sidledes böjning överstiger 100 grader och kyfosen, det vill säga krökningen framåt–bakåt, överstiger 20 grader. Vid så kraftig deformitet begränsas bröstkorgens tillväxt och lungkomplikationer uppstår. Detta leder till förhöjt tryck i lungartären, vilket på sikt orsakar högersidig hjärtsvikt.
Eftersom kyfoskoliotisk hjärtsjukdom resulterar i högersidig hjärtsvikt förekommer alla typiska symptom för detta tillstånd. Vanliga symptom är bröstbesvär, andnöd, nedsatt ansträngningstolerans samt svullnad i fötter och anklar. Bland tecknen märks utspända halsvenér, vätska i buken, blåaktig missfärgning av huden, svullnad kring anklarna, förstorad lever och onormala ljud från hjärtat.
Dessutom finns ofta symptom på själva kyfoskoliosen, såsom ryggont och en ojämn ställning mellan axlar och höfter.
Flera undersökningar kan bidra till diagnosen kyfoskolios och dess effekter på hjärtat: lungröntgen, datortomografi (CT) av bröstkorgen, EKG, lungfunktionstester, hjärtkateterisering av höger hjärthalva samt ventilation/perfusionsundersökning av lungorna. Skoliometerscreening används för att upptäcka kyfoskolios.
Prognosen vid kyfoskoliotisk hjärtsjukdom är tyvärr inte gynnsam, men med rätt behandling kan överlevnaden förbättras avsevärt. Intermitterande positivtrycksventilation under natten har visat sig öka överlevnaden betydligt mer än den traditionella långtidsterapin med syrgas. Det bästa alternativet är dock att förebygga hjärtsjukdom genom att upptäcka och behandla kyfoskolios tidigt. I tidiga stadier av hjärtsvikt används läkemedel som bosentan, sildenafil och kalciumkanalblockerare.
Tidig diagnos och begränsning av deformiteten – genom kirurgi eller lämpliga kroppskorsetter tillsammans med regelbunden behandling hos läkare – kan förebygga eller åtminstone fördröja insjuknandet i kyfoskoliotisk hjärtsjukdom.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online