Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) är en ovanlig och alltid dödlig neurodegenerativ sjukdom som kan drabba både människor och djur. Sjukdomen är extremt sällsynt – globalt drabbas endast omkring en person per miljon per år – vilket gör att många aldrig har hört talas om den.
CJD orsakas av så kallade prioner – felveckade proteiner som uppstår i hjärnan. Det unika och farliga med prioner är att de är extremt motståndskraftiga: de överlever både värme, strålning och de enzymer som normalt bryter ner proteiner i kroppen. När prionerna väl börjar sprida sig tvingar de friska proteinerna att anta samma felaktiga form, vilket leder till omfattande skador på hjärnvävnaden.
Det som gör CJD särskilt skrämmande är dess snabba utveckling. Symtomen tilltar ofta på bara några månader och inkluderar:
• Snabbt framväxande demens med minnesförlust och personlighetsförändringar
• Muskelryckningar och svårigheter med rörelser och balans
• Synstörningar och problem med talet
• Till slut förlust av förmågan att röra sig eller kommunicera
Sjukdomen slutar alltid dödligt, oftast inom ett år från de första symtomen.
Trots intensiv forskning finns det varken något botemedel eller någon effektiv behandling som kan hejda sjukdomsförloppet. Vården fokuserar därför på att lindra symtom och ge patienten och närstående bästa möjliga stöd. Ökad kunskap om prionsjukdomar är avgörande för framtiden – både för att kunna diagnosticera sjukdomen tidigare och för att hitta nya behandlingsvägar.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online