Primär behandling
- Kirurgi (R0-resektion): Mål för lokaliserad, resekterbar GIST. Laparoskopisk/robotassisterad när möjligt. Undvik tumörruptur.
- Neoadjuvant imatinib: För stora eller oresekterbara tumörer för att krympa och underlätta R0-resektion.
Adjuvant terapi
- Imatinib 400 mg dagligen i 3 år (standard) eller 5 år (hög risk: tumör >10 cm, mitotisk antal >10/5 mm², ruptur).
- Överväg utvidgad adjuvant för intermediär/hög risk per NCCN/ESMO.
Avancerad/metastaserande sjukdom
Sekventiella tyrosinekinashämmare (TKI) baserat på resistensmutationer:
- 1:a linje: Imatinib 400 mg (800 mg vid KIT exon 9).
- 2:a linje: Sunitinib.
- 3:e linje: Regorafenib.
- 4:e linje: Ripretinib (bred KIT/PDGFRA-hämmning) eller avapritinib (PDGFRA D842V).
Strålbehandling
Begränsad roll: palliativ för symptomatiska ben/hjärnmetastaser; sällan adjuvant för positiva marginaler vid omöjlig omresektion.
Övervakning
- CT buk/bäcken var 3–6 månader vid TKI.
- FDG-PET för tidig responsbedömning (metabolisk respons föregår storleksförändring).
- Molekylär profilering vid progress för att vägleda nästa TKI-val.
Multidisciplinärt team
Sarkom-erfarna kirurger, onkologer, radiologer, patologer och genetiska rådgivare optimerar resultaten vid denna sällsynta malignitet.
