Definition
Primär hyperparatyreoidism (PHPT) = autonom överproduktion av parathyroideahormon (PTH) av en eller flera parathyroideakörtlar, som leder till hyperkalcemi.
Kliniska manifestationer
- Skelettala: Osteopeni/osteoporos, frakturer, bensmärta, osteitis fibrosa cystica (sällan nu).
- Renala: Njursten (kalciumfosfat/oxalat), nefrokalcinos, njurinsufficiens.
- Neuromuskulära: Trötthet, svaghet, depression, kognitiv "dimma", proximal myopati.
- GI: Illamående, förstoppning, magsår, pankreatit.
- Asymtomatisk: Många diagnostiseras incidentellt på rutinprov.
Etiologi
- Enstaka adenom: 80–85 %.
- Multikörtelhyperplasi: 10–15 %.
- Dubbla adenom: ~5 %.
- Parathyroideacancer: <1 %.
- Familjära syndrom: MEN1, MEN2A, MEN4, HPT-JT, FIHP.
- Sekundära orsaker: D-vitaminbrist, CKS, litium, tiazider (orsakar sekundär HPT, inte primär).
Diagnostiska kriterier
Hyperkalcemi + opassande normal/förhöjt PTH. 24-timmars urinkalcium för FHH-uteslutning. Bilddiagnostik (sestamibi-skanning, US, 4D-CT) för operationsplanering.
Behandling
- Kirurgi (paratyroidektomi): Enda kurativa behandling. Minimalt invasivt fokuserat tillvägagångssätt om bilddiagnostik lokaliserar; bilateral utforskning om inte.
- Medicinsk hantering (om kirurgi kontraindicerad): Cinacalcet (kalkimimetikum) sänker PTH/Ca²⁺; bifosfonater/denosumab för ben; hydrering, slingan-diuretika för akut hyperkalcemi.
- Uppföljning (asymtomatisk, möter kriterier för observation): Årligt Ca²⁺, kreatinin, DXA; bilddiagnostik för stenar.
