Telangiectasia Macularis Eruptiva Perstans (TMEP) är en form av kutan mastocytos som orsakar svår pruritus från mastcellexocytos och histaminfrigöring.
Icke-farmakologiska åtgärder
- Kalla kompresser / ispackar (vaskokonstriktion, nervbedövning).
- Kolloidala havregrynsbader (avenantramider antiinflammatoriska).
- Doftfria fuktighetskräm (ceramidbaserade) 2–3 ggr/dag – återställer barriär.
- Lösa, andningsbara bomullskläder; undvik ull/syntetiska.
- Korta naglar; bomullshandske på natten.
- Identifiera/undvik utlösare: värme, friktion, alkohol, kryddmat, NSAID, stress, vissa läkemedel (opioider, vissa antibiotika).
Farmakologisk terapi
- H1-antihistaminer (2:a gen): Cetirizin, loratadin, fexofenadin – upp till 4× standarddos (off-label) för refraktär klåda.
- H2-blockers: Famotidin – additiv effekt på histaminmedierade symtom.
- Topika kortikosteroider: Lågpotens för ansikte/faldar; medelpotens för kropp – begränsad varaktighet.
- Topika kalkineurinhämmare: Takrolimus 0,1 %, pimecrolimus 1 % – steroid-sparande.
- Kromoglynnatrium (oral/topisk): Mastcellstabilisator.
- Fototerapi: NB-UVB eller PUVA – minskar mastcelldensitet.
- Systemisk terapi (svår): Interferon-alfa, kladrbin, tyrosinekinashämmare (imatinib – D816V-mutationsberoende).
Akut
Anafylaxrisk: bär epinephrine autoinjektor vid historia av systemiska symtom. MedicAlert-armband rekommenderas.
Samordna vård med hudläkare/allergolog/immunolog bekant med mastocytos.
