Meningomalaci avser patologisk förmjukning eller degeneration av meningerna – de skyddande membranen (dura, araknoidea, pia) som omger hjärna och ryggmärg. Detta sällsynta tillstånd härrör från olika etiologier som komprometterar meningeal integritet.
Etiologier
- Trauma: Traumatisk hjärnskada, penetrerande sår, ryggmärgsskada – direkt mekanisk störning + sekundär inflammation.
- Infektion: Svår bakteriell/viral/fungal meningit, encefalit, subdural/epidural abcess – inflammatorisk destruktion av meningeala lager.
- Immunmedierade sjukdomar: Systemisk lupus erythematosus (CNS lupus), multipel skleros, autoimmun meningit – antikropp/komplement-medierad skada.
- Strålterapi: Försenad strålskada (månader–år post-RT) – vaskulär skleros, fibros, meningeal nekros.
- Kongenita anomalier: Sällsynta utvecklingsdefekter (t.ex. meningocele-associerad dysplasi).
- Neoplastisk infiltration: Karcinomatös meningit, meningeala metastaser.
Kliniska manifestationer
Beror på lokalisation, utsträckning och akuthet:
- Persistenta huvudvärk (ofta progressiva)
- Nackstyvhet, smärta (meningeal irritation)
- Anfall (kortikal irritation)
- Fokala neurologiska defekter (svaghet, domnhet, afasi, kranialispareser)
- Tecken på förhöjt intrakraniellt tryck (papilledema, illamående, förändrat medvetande)
- CSF-avvikelser (pleocytos, förhöjt protein, lågt glukos, maligna celler)
Diagnostisk utredning
- MRI (föredraget): Meningeal förtjockning, enhancement (gadolinium), T2/FLAIR signalförändring, parenkyma-involvering.
- CT: Om MRI kontraindicerad; visar kalsifiering, akut blödning, benförändringar.
- Lumbalpunktion: CSF-analys (cellantal, protein, glukos, odling, PCR, cytologi, flödescytometri) – kontraindicerat vid tecken på förhöjt intrakraniellt tryck/hernieringsrisk.
- Biopsi: Sällan; för definitiv diagnostik om bild/CSF inte är avgörande (t.ex. neoplastisk vs. inflammatorisk).
Behandling: Mål den underliggande orsaken
- Infektiös: Antimikrobiella (antibiotika, antivirala, antifungala) ± kortikosteroider (TB, bakteriell meningit)
- Autoimmun: Högdos kortikosteroider, immunsuppressiva (azatioprin, mycofenolat, rituximab), IVIG, plasmautbyte
- Post-strålning: Kortikosteroider, hyperbar oxigen, bevacizumab (VEGF-hämmare), kirurgisk dekompression vid mass-effekt
- Traumatisk/strukturell: Kirurgisk reparation, dekompression, stabilisering, duraplastik
- Neoplastisk: Strålning, intratekala/systemisk kemoterapi, riktad terapi
Prognos och uppföljning
Helt varierande. Tidig diagnostik och etiologispecifik terapi förbättrar utfall. Långtidsuppföljning för neurologiska defekter, hydrocephalus (kommunicerande eller obstructiva), anfallsåterfall och sjukdomsreavakt är avgörande. Multidisciplinär vård (neurologi, neurokirurgi, onkologi, reumatologi, strål-onkologi) optimerar hantering.
