Persistent pulmonell hypertension hos nyfödda (PPHN) – orsaker, symtom och behandling

Hypertoni hos nyfödda barn kallas persistent pulmonell hypertension hos nyfödda (PPHN). Det är ett sällsynt men allvarligt tillstånd som vanligtvis diagnostiseras i samband med födseln och som kan leda till livshotande komplikationer. Det goda nyheterna är att PPHN oftast går att behandla och i många fall är reversibelt. En liten andel barn kan dock utveckla hjärt- och lungsjukdomar samt olika funktionsnedsättningar senare i livet.

Orsaker

När ett barn ligger i livmodern är det inte beroende av sina lungor för att andas. Syre förs istället till barnet via moderkakan. Först när navelsträngen klipps vid födseln fylls barnets lungor med luft och det börjar andas på egen hand.

Blodkärl som kallas ductus arteriosus, som leder blod bort från lungorna under fosterlivet, ska normalt stängas strax efter födseln. Om detta kärl inte stängs når blodet inte barnets lungor ordentligt, vilket leder till otillräcklig syresättning av hjärtat och andra organ. Lunginflammation och vissa hjärtsjukdomar, bland annat hjärtbultar, kan också bidra till utvecklingen av PPHN.

Symtom

Ett barn med PPHN föds oftast med tecken på andningsbesvär. Många barn med tillståndet är dessutom för tidigt födda, vilket innebär att lungfunktionen kan vara för svag för att barnet ska kunna andas självt.

Vanliga symtom inkluderar:

• Andnöd och snabb andning
• Ökad hjärtfrekvens
• Blåaktig hudton på grund av låga syrenivåer i blodet

Diagnos

Läkare har flera undersökningar tillgängliga för att antingen bekräfta eller utesluta PPHN:

• Blodprov – visar om barnet har tillräckligt med syre i blodet
• Röntgen och ultraljud – bedömer hjärtats och lungornas funktion och hälsa
• Elektrolyttester – mäter mängden mineraler i barnets blod

Behandling

Det första steget i behandlingen av PPHN är att tillföra så mycket syre som möjligt till barnets lungor. Nyfödda med tillståndet placeras därför vanligtvis i respirator för att säkerställa en stabil syretillförsel.

Läkare kan även administrera kväveoxid (NO), ett ämne som hjälper till att vidga blodkärlen och öka blodflödet till lungorna. De flesta nyfödda med PPHN behöver vårdas på en neonatalavdelning med intensivvård tills de visar tydliga tecken på förbättring.

Prognos

För många nyfödda med PPHN kan tillståndet helt vändas med rätt behandling. Barn med mer allvarliga former kan dock drabbas av komplikationer och följtillstånd, exempelvis:

• Kronisk lungsjukdom
• Utvecklingsförseningar och funktionsnedsättningar
• Tal- och språksvårigheter
• Krampanfall
• Hörselproblem

Tidig diagnos och snabb behandling är avgörande för att ge barnet bästa möjliga chans till en fullständig återhämtning.