Alveolära fästes förstöring vid emfysem
Emfysem, en kärnfenotyp av KOL, definieras av permanent förstoring av luftutrymmen distal till terminala bronkioler med destruktion av alveolära väggar.
Strukturella komponenter som förstörs
- Alveolära septa: Tunna väggar (typ I pneumocyter, kapillära endotel, basalmembran) som separerar intilliggande alveoler.
- Alveolära fästen: Bindvävsfibrer (kollagen, elastin) som ankrar alveolära gäng till bronkioler och pleura – upprätthåller radial traction på små luftvägar.
- Lungkapillärer: Förloras med septal destruktion → minskat gasutbytesyta.
Förstöringsmekanism
- Inandade irritanta (rök, föroreningar) rekruterar neutrofiler och makrofager.
- Inflammatoriska celler frigör proteaser: neutrofil elastas, matrix metalloproteinaser (MMP-9, MMP-12), katepsiner.
- Proteas-antiproteas obalans: α₁-antitrypsinbrist (genetisk) eller oxidativ inaktivering (rökning) → omedgån proteolys.
- Elastin/kollagen nedbrytning → förlust av elastisk återdragning → luftvägskollaps vid expiration (dynamisk luftvägskompression).
- Sammansmältning av alveoler → stora buller, minskat ytarea (~50–80 % förlust).
Funktionella konsekvenser
- Luftfångande, hyperinflation (tunnbröst).
- V/Q missmatch → hypoxemi, hyperkapni (sent).
- Ökat arbete med andning, andfåddhet.
- Lunghypertoni → cor pulmonale.
Behandlingsimplikationer
- Rökavvänjning: enda intervention som saktar progression.
- Bronkodilatatorer (LAMA/LABA) minskar dynamisk hyperinflation.
- Lungvolymreducerande kirurgi/ventiler för utvalda överlobspredominanta fall.
- α₁-antitrypsin augmentation för bristpatienter.
Alveolär destruktion är irreversibel; förebyggande och tidig intervention är av största vikt.
