Patofysiologi
PPHN resulterar från misslyckande av den normala foster-till-nyfödd-cirkulatoriska övergången. Lungvaskulär resistans (PVR) förblir förhöjd, vilket orsakar höger-till-vänster shunting över foramen ovale och ductus arteriosus. Detta leder till systemisk hypoxemi som är refraktär på tillskotts syre.
Riskfaktorer & Etiologier
- Parenkymatös lungsjukdom: Mekoniumaspirationssyndrom (MAS), pneumoni, respiratorisk distresssyndrom (RDS), lunghypoplasi (t.ex. diafragmahernia).
- Idiopatisk / Primär PPHN: Malanpassning utan tydlig lungsjukdom.
- Kardiella: Strukturella fel som transposition av de stora artärerna (TGA), hypoplastiskt vänster hjärtas syndrom (HLHS), total anomala lungvenförbindelse (TAPVR) – "ductusberoende" fel.
- Mödrafaktorer: SSRI-exponering (sen graviditet), fetma, diabetes, korioamnionit, NSAID, kokainbruk.
- Perinatal stress: Asfyxi, sepsis, polycytemi, hypotermi.
Klinisk presentation (Första timmar–dagar)
- Respiratorisk distress: takypné, gnisslande andning, indragningar, näsvingsfläkt.
- Cyanos oresponsiv på 100 % O₂ (pre-/post-duktal SpO₂ gap >10 %).
- Hypotension, dålig perfusion, metabol acidos.
- Hjärtbuller ofta frånvarande.
Diagnostisk utredning
- Pre-/post-duktal SpO₂ (höger hand vs. fot).
- Artärblodgas: hypoxemi, respiratorisk alkalos som progresserar till metabol acidos.
- Bröstfoto: underliggande lungsjukdom vs. rena fält (idiopatisk).
- Ekokardiografi (Guldstandard): RV-tryck via trikuspidal regurgitationsstråle, shuntingriktning, uteslut strukturell hjärtsjukdom, bedöm LV-funktion.
- Lab: B-status, glukos, elektrolyter, kalcium, magnesium, blododling, CRP, koagulationsstudier.
Behandling (NICU)
- Stödjande: Termoneutral miljö, minimal hantering, sedering (morfín/fentanyl), paralys vid svår.
- Respiratorisk: Mekanisk ventilation (högfrekvent oscillerande ventilation ofta använt), mål pH 7,35–7,45, PaCO₂ 40–50 mmHg (undvik permissiv hyperkapni).
- Lungvaskulära vasodilatatorer:
- Inhalerat Nitrik Oxid (iNO) 20 ppm – förstahandsval; avtrappa med 5 ppm var 4–6 timme.
- Sildenafil (oral/IV) – adjunkt/avtrappning; Milrinon (IV) – inotrop + vasodilatator.
- Prostacyklinanaloger (epoprostenol, treprostinil) – refraktära fall.
- Hemodynamik: Volymexpansion, vasopressorer (dopamin, noradrenalin), hydrokortison för relativ bjurebarkbrist.
- ECMO: Räddning vid refraktär hypoxemi (oxygenationsindex >40, A-a DO₂ >600). Överlevnad 70–80 % i erfarna centrum.
- Behandla underliggande orsak: Antibiotika (sepsis), surfactant (RDS), kirurgisk reparation (CDH).
Utfall & Uppföljning
- Överlevnad >85 % med modern iNO/ECMO-era.
- Neuroutvecklingsfunktionsnedsättning 15–25 % (associerad med svårighetsgrad, ECMO-användning).
- Långsiktigt: lungartärhypertoni recidiv, reaktiv luftvägssjukdom, matningssvårigheter.
- Flerprofessionell uppföljning: lungmedicin, kardiologi, neuroutveckling, nutrition.
