Omfalocele = bukväggsdefekt vid navelring med hernierade viscera täckta av säck (amnion/peritoneum). Skiljer sig från gastroschisis (ingen säck, höger om navel).
Tidpunkt & strategi
- Liten omfalocele (<5 cm, lever i buk): Primär slutning inom 24–72 tim om stabil.
- Stor/Gigant omfalocele (>5 cm, lever i säck): Stadierad reparation (Schuster-teknik): Silo (fjäderlastad eller nät) placeras över viscera → gradvis reduktion över 5–14 dagar → fördröjd slutning. Tillåter bukdomän expansion.
- Revnerad säck / instabilitet: Akut täckning/slutning.
Associerade anomalier (50–70% har ≥1)
- Hjärta (VSD, TOF), kromosomala (Trisomi 13, 18, 21), Beckwith-Wiedemann, lunghypoplasia, GI malrotation.
- Utredning: Echo, karyotyp/CMA, njur US, genetisk rådgivning.
Kirurgiska detaljer
- Allmän anestesi; antibiotikaprofylax.
- Reducera viscera; sluta fascia primärt eller med nät/transplantat vid spänning.
- Navel rekonstrueras eller lämnas som hudbro.
- Post-op: Ventilation ofta behövs (↑ intraabdom tryck → ↓ lungkompli). NG-dekompression, TPN, gradvis matning.
Komplikationer
- Abdominal compartment syndrome (ACS) – övervaka blåstryck.
- Sårdehisens, infektion, enteroatmosferisk fistel.
- Långsiktigt: incisionsbrock (20–30%), förwachsningstarmobstruktion, matsvårigheter.
Utfall
Överlevnad >90% för isolerade; lägre vid allvarliga anomalier. Livskvalitet generellt bra. Multidisciplinärt NICU/kirurgiskt team avgörande.
