Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) beskrevs för första gången år 1920 av den tyske neurologen Hans Gerhard Creutzfeldt, som publicerade en rapport om en ovanlig neurologisk sjukdomsbild hos en patient. Kort därefter, samma år samt året därpå, dokumenterade hans kollega Alfons Maria Jakob flera ytterligare fall med liknande symtom.
Det var tack vare dessa två tyska neurologers banbrytande arbeten som sjukdomen så småningom fick sitt namn – Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Deras kliniska beskrivningar lade grunden för den forskning kring sällsynta hjärnsjukdomar som pågått än idag.
CJD är en sällsynt men allvarlig neurodegenerativ sjukdom som orsakas av felveckade proteiner, så kallade prioner. Sjukdomen leder till snabbt fortskridande skador på hjärnan och är alltid dödlig. Den drabbar globalt ungefär en person per miljon per år och debuterar oftast i åldern 55 till 75 år.
Sedan sjukdomen först upptäcktes har kunskapen ökat betydligt. Under 1900-talet identifierades olika former av sjukdomen, bland annat den ärftliga varianten och den smittsamma form som orsakade den så kallade galna ko-sjukan-epidemin på 1980- och 1990-talen. Trots detta finns ännu ingen botande behandling, och forskningen fortsätter för att bättre förstå prionsjukdomarnas mekanismer.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online