Cochleaan – en spiralformad, vätskefylld benstruktur i det inre örat som liknar en snigelskål (grekiska kokhlias = snigel) – är det sensoriska organet för hörsel. Dess anmärkningsvärda tonotopiska organisation gör att människor kan uppfatta frekvenser från 20 Hz till 20 000 Hz.
Anatomi och Vätskeskamrar
Cochleaan gör 2,5–2,75 varv runt modiolus (central benkärna). Tre parallella scalae (kammare) sträcker sig längs:
- Scala Vestibuli (övre): Perilymfa (högt Na+, lågt K+) – tar emot stapens fotplattvibrationer via ovalt fönster.
- Scala Media (mellersta, cochleagång): Endolymfa (högt K+, lågt Na+, +80 mV potential) – innehåller Cortis organ (sensorisk epitel).
- Scala Tympani (undre): Perilymfa – avslutas vid runda fönstret (tryckutjämning).
Reissners membran separerar scala vestibuli från media; Basilmembran separerar media från tympani.
Cortis Organ: Transduktionsmaskineri
Löpande längs cochleaan innehåller det:
- Inre Hårceller (IHC) – 1 rad, ~3 500: Primära sensoriska receptorer (95 % av afferenta fibrer). Konverterar mekanisk rörelse → nervsignal.
- Yttre Hårceller (OHC) – 3 rader, ~12 000: Motorceller (elektromotilitet) som förstärker basilmembranrörelse – ger ~40–60 dB gain och skarp frekvenstuning.
- Stödceller: Strukturella, metaboliska och potentiellt regenerativa roller.
- Tektoriell Membran: Gelatinöst överlag; OHC stereocilia inbäddas i den; IHC stereocilia kontaktar den vid skjuvning.
Tonotopisk Kartläggning: Plats-teorin för Tonhöjd
- Bas (bred, styv): Höga frekvenser (4 000–20 000 Hz).
- Spets (smal, flexibel): Låga frekvenser (20–500 Hz).
- Varje hårcell svarar maximalt på en specifik frekvens baserat på sin plats.
Hårcellskada = Permanent Sensorineural Hörselnedsättning
Mänskliga hårceller regenereras inte (Till skillnad från fåglar, fiskar, amfibier). Skada orsakar irreversibel förlust:
- Bullerskada: OHC vid 4–6 kHz-region mest sårbara (kerbaudiogram).
- Ototoxiska Läkemedel: Aminoglykosider, cisplatin, slånediuretika – ofta bas-till-spets gradient.
- Presbyakusi (Åldersrelaterad): Kumulativ OHC/IHC-förlust, striell atrofi, neural degeneration.
- Genetisk / Autoimmun / Infektiös: Olika mönster.
Kliniska Korrelat
- Otoakustiska Emissioner (OAE): Testar OHC-funktion (närvarande = OHC friska).
- ABR (Hjärnstamsrespons): Testar neural vägintegritet.
- Cochleaimplantat: Går runt skadade hårceller; elektrodarray i scala tympani stimulerar direkt hörselnerven.
Att skydda cochleans hårceller – genom buller kontroll, ototoxicitetsövervakning och tidig intervention – är det enda sättet att bevara naturlig hörsel.