Makroglossi: Orsaker från acromegali till amyloidos

Definition

Makroglossi är tungförstoring bortom normala anatomiska gränser. Den kan vara sann (histologisk förstoring) eller relativ (normal tunga i en liten munhåla).

Etiologisk klassificering

Kategori	Tillstånd	Mekanism
Infiltrativ	Amyloidos (AL), hypothyreos/myxedem, sarkoidos	Protein/glykosaminoglykan deposition
Neoplastisk	Lymphom, hemangiom, lymphangiom, plattcellscarcinom	Massaeffekt
Utvecklingsrelaterad/Kongenital	Beckwith-Wiedemann syndrom, Downs syndrom, mukopoly sackaridoser	Genetisk överväxtsignalering
Endokrin	Acromegali (GH/IGF-1 överskott), kretinism	Mjukvävs- och benhypertrofi
Inflammatorisk/Infektiös	Angioödem (C1-inhibitor brist, ACE-hämmare), Ludwigs angina	Ödem, cellulit
Iatrogen	Post-radiationsfibros, kirurgi	Sårbildning, kontraktur
Idiopatisk	Isolerad makroglossi	Okänd

Kliniska konsekvenser

Luftvägsobstruktion (särskilt liggande)
Dysfagi, dysartri, salivflöde
Malocklusion, öppen bett, prognatism
Psykosocial påverkan

Utredning

Anamnes, fysisk undersökning, bilddiagnostik (MRI/CT), riktade lab (TSH, serum/urin protein elektrofores, genetisk testning per syndrom), och biopsi om infiltrativ etiologi misstänks.

Behandling

Behandla underliggande orsak (thyroxin, kemoterapi, C1-INH koncentrat).
Kirurgisk reduktion (partiell glossektomi) vid funktionsnedsättning.
Luftvägshantering: läge, non-invasiv ventilation, tracheostomi om kritisk.

Ormbett