Hemangiopericytom hos människor: symptom, orsaker och behandling

Vad är hemangiopericytom?

Hemangiopericytom (HPC) är en sällsynt form av cancer som drabbar både spädbarn och vuxna. Tumören utgår vanligtvis från pericyter – celler som ingår i det yttersta lagret av kroppens kapillärer (små blodkärl). Även om hemangiopericytom i vissa fall kan dra sig tillbaka spontant, krävs ofta medicinsk behandling som kan vara omfattande och komplex.

Fakta om sjukdomen

Hemangiopericytom klassificeras som ett mjukdelssarkom och kan vara antingen godartat (benign) eller elakartat (malignt). Tumören utvecklas oftast i muskelvävnad i huvudet, halsen, bäckenet eller de nedre extremiteterna. Elakartade tumörer kan metastasera och sprida sig snabbt i kroppen, framför allt till lungorna. En patients prognos beror på tumörens storlek och läge samt på huruvida den redan har börjat sprida sig.

Orsaker

Orsakerna till hemangiopericytom hos människor är fortfarande föremål för forskning. När en tumör utvecklas hos ett barn betraktas den ibland som medfödd. I vissa familjer har flera medlemmar av samma generation haft denna typ av tumör, vilket tyder på en eventuell genetisk koppling. Det kan även finnas ett samband mellan hemangiopericytom och en ökad benägenhet att utveckla andra former av cancer.

Symptom

Symtomen vid hemangiopericytom varierar beroende på tumörens storlek och placering:

• Tumörer i bröstet kan orsaka andningssvårigheter, smärta och hosta.
• En tumör i buken kan ge upphov till tarm- eller urinproblem.
• Hemangiopericytom kan utsöndra en tillväxtfaktor som liknar insulin, vilket kan leda till hypoglykemi (lågt blodsocker).
• Nattsvettningar, smärta och gångsvårigheter är andra möjliga symtom.

Behandling

Läkaren rekommenderar behandling utifrån om tumören är godartad eller elakartad samt vilket stadium sjukdomen befinner sig i. Kirurgisk behandling innebär ofta att både tumören och en del av den omgivande vävnaden tas bort. I allvarliga fall kan en extremitet behöva amputeras för att säkerställa att hela tumören avlägsnas. Strålbehandling används sällan som ensam metod vid denna cancerform, utan kombineras oftare med kirurgi. Kemoterapi är ett behandlingsalternativ när hemangiopericytomet är elakartat.

Att tänka på

Hemangiopericytom uppvisar sig olika hos vuxna jämfört med barn, vilket innebär att symtom, orsaker och de mest effektiva behandlingarna kan skilja sig åt mellan åldersgrupperna. Barn svarar ofta bättre på kemoterapi än vuxna. Eftersom tumörtypen är så ovanlig hos människor har storskaliga studier av behandlingsalternativ ännu inte genomförts, vilket gör tidig diagnos och vård hos en specialist extra viktig.