Behandlingsöversikt
Pankreas neuroendokrina tumörer (pNET, förr isletcellcancer) är heterogena. Behandling individualiseras efter: tumörgrad (Ki-67/mitotisk hastighet), stadie, funktionalitet (hormonsekretion), somatostatinreceptorstatus och patientfaktorer.
Kirurgisk hantering
Kurativt syfte (Lokaliserad sjukdom)
- Enukleation: Små (<2 cm), icke-funktionella, ytliga tumörer; bevarar parenkym. Robotassisterad/laparoskopisk föredras.
- Distal pankreatektomi (± Splenektomi): Kropp/svans tumörer. Miltebevarande när möjligt (immunologisk funktion).
- Pankreatoduodenektomi (Whipple): Huvud/uncinatus tumörer. Hög morbiditet (30–40 %); mortalitet <2 % vid högtvolymcentra.
- Central pankreatektomi: Hals tumörer; bevarar huvud och svans; högre fistelrisk.
- Lymfadenektomi: Standard vid resektion; prognostisk.
Cytoreduktiv kirurgi (Metastaserad)
- >90 % debulking förbättrar symtomkontroll (hormonella syndrom) och kan förlänga överlevnad.
- Leverdirigerad: Resektion, ablasjon (RFA/MWA), embolisation (TACE/TARE).
Medicinska terapier
Somatostatinanaloga (SSA) – Förstahandsval för funktionell/metastaserad
- Okreatid LAR 30 mg / Lanreotid 120 mg var 28:e dag.
- Kontrollerar hormonsyndrom (karcinoid, insulinom, gastrinom, VIPom, glukagonom).
- Antiproliferativ: PROMID/CLARINET-studier – PFS-fördel vid välavskilda pNET.
Målriktade terapier
- Everolimus (mTOR-hämmare): RADIANT-3-studie – PFS 11,0 vs 4,6 månader (progressiva pNET).
- Sunitinib (VEGFR/PDGFR-hämmare): Fas III – PFS 11,4 vs 5,5 månader (progressiva pNET).
- Belzutifan (HIF-2α-hämmare): Godkänt 2021 för VHL-associerade pNET; studier i sporadiska.
Peptid-receptor radionuklidterapi (PRRT)
- 177Lu-DOTATATE (Lutathera®): NETTER-1-studie – utanför det vanliga PFS/OS-fördel vid SSTR+ GEP-NET.
- 4 cykler var 8:e vecka; renal/hematologisk övervakning; aminoinfusion för njurskydd.
- Indikation: SSTR+, välavskild, progressiv pNET.
Kemoterapi
- Höggradig (G3, Ki-67 >20 %): Platin/etoposid (småcellig) eller temozolomid/kapécitabin (välavskild G3).
- Välavskild (G1/G2): Temozolomid-baserade regimer (CAPTEM) – svar 30–70 %.
- Streptozocin-baserade (historiska): Mer toxiska; begränsat nuvarande bruk.
Symptomspecifik hantering
- Insulinom: Diazoxid, SSA, enukleation/resektion.
- Gastrinom (Zollinger-Ellison): Högdos PPI, SSA, resektion.
- Karcinoidsyndrom: SSA, telotristat etyl (tryptofanhydroxylas-hämmare).
Övriga modaliteter
- Strålterapi: Palliativ (bensmärta, stora lymfkörtlar); SBRT för oligometastaser.
- Leverdirigerade: TACE, TARE, bland embolisation, ablasjon.
- Kliniska studier: Immunterapi (PD-1/PD-L1), nya målrika preparat, kombinationsstrategier.
Uppföljning
- Multidisciplinärt tumörboard essentiellt.
- Övervakning: CT/MRI var 6–12 mnd (G1/G2), var 3–6 mnd (G3); kromogranin A, specifika hormoner.
- Genetisk testning: MEN1, VHL, NF1, TSC om indikerat.
