Centralnervös system (CNS)-påverkan vid multipelt myelom är sällsynt – inträffar i under 1 % av fallen – men är en allvarlig komplikation som kräver specialiserad vård. Den uppstår genom två huvudvägar.
Hur myelom når CNS
- Direkt utbredning: Myelomceller sprider sig från skallbas eller vertebrala metastaser till hjärnhinnor eller hjärnvävnad.
- Hematogen spridning: Cirkulerande plasmaceller passerar en störblod-hjärn-barriär.
Kliniska manifestationer
- Huvudvärk, krampanfall, kranialispareser
- Kognitiva förändringar, förvirring, minnesförlust
- Motoriska/sensoriska defekter, ataxi
- Synstörningar, hörselnedsättning
Diagnostik
MRI av hjärna och ryggmärg med kontrast är bilddiagnostikens hörnsten. CSF-analys via lumbalpunktion (flödescytometri, kappa/lambda-kvot, cytologi) bekräftar CNS-sjukdom. PET-CT ger systemisk korrelation.
Behandlingsarsenal
- Högdos dexametason: Penetrerar blod-hjärn-barriären effektivt.
- Intratekala kemoterapi: Metotrexat eller cytarabin levereras direkt i CSF.
- Strålning: Hela hjärnan eller stereotaktisk radiosurgeri för fokala skador.
- Systemiska läkemedel med CNS-aktivitet: Pomalidomid, selinexor och BCMA-riktade CAR-T-celler.
- Neurokirurgisk dekompression: Vid massaeffekt som orsakar neurologisk kompromiss.
Prognos
Historiskt dålig, men nya läkemedel – särskilt BCMA-riktade terapier – och förbättrade intratekala protokoll förbättrar utfallen. Multidisciplinär samordning mellan neuroonkologi och hematologi är avgörande.
