Primärt CNS-lymfom (PCNSL) – symtom, diagnos och behandling

Primärt lymfom i centrala nervsystemet (PCNSL, primary central nervous system lymphoma) är en ovanlig form av icke-Hodgkins lymfom som uppstår i hjärnan, ryggmärgen och/eller ögonen. Till skillnad från andra lymfom börjar sjukdomen i nervsystemet och sprider sig sällan till andra delar av kroppen. PCNSL är den vanligaste typen av primär hjärntumör hos vuxna.

Riskfaktorer

Flera faktorer kan öka risken att utveckla PCNSL:

Immunbrist

Personer med försvagat immunförsvar löper ökad risk. Det gäller exempelvis de med hiv/aids samt patienter som genomgått organtransplantation och får immundämpande läkemedel.

Ålder

Sjukdomen är vanligast hos vuxna över 50 år, och risken stiger med stigande ålder.

Kön

Män drabbas oftare än kvinnor.

Symtom

Symtomen varierar beroende på var i centrala nervsystemet tumören sitter. Vanliga tecken är:

* Huvudvärk
* Epileptiska anfall
* Synrubbningar, ibland i form av flytande skuggor i synfältet om ögat är involverat
* Tal- och språksvårigheter
* Svaghet eller domningar i armar eller ben
* Förvirring och personlighetsförändringar
* Nedsatt minne
* Illamående och kräkningar

Diagnostik

Utredningen kombineras vanligen av magnetresonanstomografi (MR), som ofta görs med kontrastmedel, samt datortomografi (CT). En säker diagnos kräver dock alltid ett vävnadsprov (biopsi) från tumören, som analyseras av en patolog. Ibland undersöks även ögonen med spaltlampa, eftersom sjukdomen kan drabba ögats insida utan tydliga symtom. En lumbalpunktion kan dessutom ge värdefull information om sjukdomen.

Behandling

Till skillnad från många andra hjärntumörer spelaren kirurgi en begränsad roll vid PCNSL – operation används främst för att ta biopsier och fastställa diagnosen. Hörnstenen i behandlingen är kemoterapi, ofta med högdos metotrexat, i kombination med strålterapi mot hjärnan. Vid recidiv eller utebliven effekt kan högdosbehandling med stamcellstransplantation övervägas. Målet med behandlingen är att kontrollera sjukdomen och förhindra återfall.

Prognos

Prognosen beror på flera faktorer, bland annat tumörens läge, patientens ålder och allmänhälsa samt hur sjukdomen svarar på behandling. Femårsöverlevnaden för PCNSL ligger i genomsnitt kring 60 procent, men utfallet varierar stort mellan olika patientgrupper. Yngre patienter med god allmänhälsa har i regel betydligt bättre prognos än äldre.