Primärt Centralnervöst Lymfom (PCNSL) är en sällsynt, aggressiv icke-Hodgkin lymfom begränsad till hjärna, ryggmärg, leptomeninger eller ögon (intraokulärt lymfom). Det utgör ~2–3 % av primära hjärntumörer men är den commonaste primära hjärnmaligniteten hos immunförsvagade vuxna.
Riskfaktorer
- Immunbrist: HIV/AIDS (särskilt CD4 <100), post-transplantationsimmunsuppression, kongenita immunbrister
- Ålder: Median diagnos ~65 år (immunkompetenta); ~35–45 år (HIV-associerade)
- Kön: Mansdominans (~1,5:1)
- Autoimmuna tillstånd: Möjligt ökad risk (t.ex. SLE, reumatoid artrit)
Symptom (Beror på Tumörlokalisation)
- Supratentiellt hjärna: Huvudvärk, anfall, fokala defekter (svaghet, afasi), kognitiva/personlighetsförändringar
- Ögon (glaskropp/retina): Flugor, dimmad syn, nedsatt synskärpa
- Ryggmärg/leptomeninger: Radikulopati, tarm/blåsfunktionsstörning, kranialispareser
- Systemiska: Feber, viktnedgång, nattsvett (mindre vanligt än vid systemiskt lymfom)
Diagnostisk Utredning
- MRI Hjärna/Ryggmärg: Karakteristiska homogena kontrastfyllnadsförändringar, ofta periventrikulära; "ring-fyllnads"-mönster hos immunförsvagade
- Ögonundersökning: Spaltlampa, glaskroppsbiopsi vid okulär engagemang
- Lumbalpunktion: CSF-cytologi, flödescytometri, IgH-omarrangemang, cytokiner (IL-10 > IL-6 tyder på PCNSL)
- Stereotaktisk Hjärnbiopsi: Definitiv diagnostik; undvik kortikosteroider innan (minskar diagnostisk avkastning)
Behandling
Högdos metotrexat (HD-MTX) är ryggraden i induktionsterapi (typiskt 3,5–8 g/m²). Regimer varierar med immunstatus:
- Immunkompetenta: HD-MTX + rituximab ± cytarabin ± thiotepa; konsolidering med autolog stamcelltransplantation (ASCT) eller total hjärnstrålning (WBRT)
- Immunförsvagade: Dosjusterad kemoterapi; undvik WBRT om möjligt (neurotoxicitet risk)
- Okulärt engagemang: Intravitreal metotrexat/rituximab + systemisk terapi
- Återfall/Refraktär: Kliniska prövningar, CAR-T, ibrutinib, lenalidomid, WBRT (om inte tidigare bestrålat)
Prognos
- 5-års ÖL: ~60–70 % (immunkompetenta, moderna regimer); lägre hos äldre/HIV
- Viktiga prognostiska faktorer: Ålder, prestationsstatus, LDH, CSF-protein, djup hjärnengagemang
- Sena effekter: Neurokognitiv nedgång (särskilt post-WBRT), endokrin dysfunktion, sekundära maligniteter
Specialiserade neuro-onkologi/hematologicentra optimerar utfall för denna sällsynta malignitet.
