Kavernöst hemangiom (Kavernom)
Ett kavernöst hemangiom är en godartad vaskulär malformation av dilaterade, tunntväggda sinusoida kärl. Det kan förekomma i hud, lever, hjärna (cerebralt kavernöst malformation/CCM), ryggmärg eller ögonhåla.
Kliniskt beteende
- De flesta är asymptomatiska, incidentella fynd.
- Kan blöda (långsam sicker eller akut blödning), vilket orsakar massavtryck eller anfall (om intrakraniellt).
- Tillväxt är vanligtvis långsam; snabb expansion tyder på blödning.
Hantering
- Asymptomatiska: Observation med seriella MRI (hjärna) eller US (lever/hud).
- Symptomatiska (anfall, blödning, deficit): Kirurgisk resektion (neurokirurgi för CCM; partiell hepatektomi för lever).
- Radiosurgery (Gamma Knife): För djupa/inoperabla hjärnförändringar.
- Läkemedel: Inga bevisade för att krympa; propranolol är för infantila hemangiom (annan entitet).
Genetik
- Familjär CCM (autosomal dominant): KRIT1, CCM2, PDCD10 mutationer; multippla förändringar.
- Sporadiska: enskild förändring.
