Vilka typer av maligna lymfom finns det? En komplett översikt

Maligna lymfom är en sammanfattande benämning på en grupp cancersjukdomar som utgår från lymfsystemet – kroppens försvarsnätverk bestående av lymfknutor, mjälte, tonsiller och lymfkärl. Sjukdomarna uppstår när lymfocyter, ett slags vita blodkroppar, börjar växa okontrollerat. Lymfom delas in i två huvudgrupper: Hodgkinlymfom och non-Hodgkin-lymfom. Inom respektive grupp finns ett flertal undertyper som skiljer sig åt i symtombild, aggressivitet, prognos och behandling.

Hodgkinlymfom

Hodgkinlymfom utgör cirka tio procent av alla lymfom och drabbar oftast yngre vuxna eller personer över 55 års ålder. Sjukdomen känns igen på förekomsten av karakteristiska Reed-Sternberg-celler vid mikroskopisk undersökning. Hodgkinlymfom har generellt goda botemöjligheter och sprider sig ofta ordnat från en lymfknuta till närliggande knutor.

Klassiskt Hodgkinlymfom

Detta är den största huvudgruppen och omfattar följande undertyper:

• Hodgkinlymfom med nodulär skleros: den absolut vanligaste formen, särskilt hos unga vuxna. Karakteriseras av Reed-Sternberg-celler och ett nodulärt växtmönster med ärrbildning (skleros).
• Blandcellig typ: innehåller en blandning av Reed-Sternberg-celler och olika inflammatoriska celler.
• Lymfocytrik klassisk typ: domineras av rikliga mängder lymfocyter tillsammans med Reed-Sternberg-celler.
• Lymfocitfattig typ: den ovanligaste och mest aggressiva varianten, med få lymfocyter och många Reed-Sternberg-celler.

Nodulärt lymfocytdominerande Hodgkinlymfom

En ovanlig variant som domineras av små lymfocyter och innehåller få Reed-Sternberg-celler; i stället ses så kallade LP-celler, även kallade "popcorn-celler". Denna form har oftast en långsam utveckling och en mycket god prognos.

Non-Hodgkin-lymfom

Non-Hodgkin-lymfom är en stor och mångsidig grupp som omfattar alla lymfom utanför Hodgkinlymfomen. De kan vara indolenta (långsamt växande) eller aggressiva (snabbt växande) och utgår från olika typer av lymfocyter – främst B-celler, men även T-celler och NK-celler.

B-cellslymfom

• Diffust storcelligt B-cellslymfom: den vanligaste formen av non-Hodgkin-lymfom. En aggressiv sjukdom som växer snabbt men som ofta svarar väl på behandling.
• Follikulärt lymfom: en indolent, långsamväxande form med ett karakteristiskt växtmönster som liknar normala lymffolliklar.
• Mantelcellslymfom: en aggressiv sjukdom som utgår från mantelzonen i lymfknutorna.
• Marginalzonslymfom: en grupp långsamt växande lymfom som utgår från marginalzonen i lymfoida vävnader, bland annat MALT-lymfom som uppstår i slemhinnor, exempelvis i magsäcken.
• Burkittlymfom: en högst aggressiv form med extremt snabbt delande små B-celler, som kräver omedelbar och intensiv behandling.

T-cellslymfom

• Perifert T-cellslymfom: en grupp lymfom som utvecklas från mogna T-celler och som ofta är aggressiva.
• Kutant T-cellslymfom: drabbar framför allt huden och inkluderar mycosis fungoides samt det mer avancerade Sézarys syndrom.

NK-cellslymfom

En sällsynt form av lymfom som utgår från naturliga mördarceller (NK-celler), en typ av cytotoxiska lymfocyter. Dessa lymfom är ofta aggressiva och kan exempelvis uppstå i näsan och övre luftvägar.

Diagnos och klassificering

Översikten ovan beskriver de viktigaste typerna av maligna lymfom, men inom varje undertyp finns ytterligare undergrupper och varianter. Diagnosen ställs genom ett vävnadsprov (biopsi) som undersöks med patologisk analys, immunhistokemisk färgning och genetiska tester. En exakt klassificering är avgörande för att kunna välja rätt behandling och ge en så träffsäker prognos som möjligt. Vid misstanke om lymfom bör man därför alltid kontakta vården för en grundlig utredning.