Lymfom är cancer i lymfoid vävnad. Korrekt klassificering – baserad på cellursprung, morfologi, immunofenotyp och genetik – styr terapi och förutsäger prognos.
Hodgkin lymfom (HL)
- Klassiskt HL (cHL) – ~95% av HL: Definierat av Reed-Sternberg-celler.
- Nodulär skleros (mest vanlig hos unga vuxna)
- Blandad cellularitet
- Lymfocytrig
- Lymfocytdepleterad
- Nodulärt lymfocyt-predominant HL (NLPHL): Sällsynt; "popcorn"-celler; distinkt biologi; utmärkt prognos.
Non-Hodgkin lymfom (NHL) – ~90% av lymfom
B-celle NHL (~85% av NHL)
- Diffust stor B-celle lymfom (DLBCL): Aggressiv; vanligaste NHL; kurativ med R-CHOP.
- Follikulärt lymfom: Indolent; t(14;18) BCL2 translocation; ofta watch-and-wait initialt.
- Mantelcelle lymfom: Aggressiv; cyclin D1 överexpression; t(11;14).
- Marginalzon lymfom: Extranodulärt (MALT), nodulärt, spleniska undertyper; ofta länkade till kronisk inflammation eller infektion (H. pylori).
- Burkitts lymfom: Högst aggressiv; MYC translocation; endemiska, sporadiska, immunbrist-associerade former.
- CLL/SLL: Indolent; små lymfocyter; blod (CLL) vs nodulär (SLL) presentation.
T/NK-celle NHL (~15% av NHL)
- Perifer T-celle lymfom, NOS (PTCL-NOS): Heterogent, aggressivt.
- Kutant T-celle lymfom: Mycos fungoides, Sézary syndrom; hud-homing.
- Anaplastiskt stort cell lymfom (ALCL): ALK+ eller ALK−; systemiskt eller kutant.
- NK/T-celle lymfom (näsaltyp): EBV-associerat; aggressivt; övre aerodigestiva trakt.
Diagnostisk utredning
- Excisions- eller kärnbiopsi (föredras över FNA).
- Immunofenotypning: flödescytometri och immunhistokemi (CD20, CD3, CD30, ALK, cyclin D1, etc.).
- Molekylär/genetiska studier: FISH för translocationer, NGS-paneler, EBER för EBV.
- Stadiebestämning: PET-CT, benmärgsbiopsi, lumbalpunktion (vid CNS-risk).
Undertypspecifik terapi – kemoimmunterapi, riktade läkemedel, CAR-T, strålning – har transformerat utfall. Precis klassificering är porten till optimal behandling.
