MALT-lymfom: Diagnostik, infektionskoppling, stadieindelning & behandling per lokalisation

Extranodalt marginalzonlymfom av slemhinneassocierat lymfoidt vävnad (MALT-lymfom) är en låggradig (indolent) B-cel non-Hodgkin lymfom som uppstår från post-germinativa centrum minnes B-celler i lymfoidt vävnad förvärvad vid slemhinneplacerade platser. Det är den vanligaste magiska lymfom (~50 %) men förekommer vid vilken slemhinneplats som helst.

Vanliga platser

Mage (60–70 %) – starkt kopplat till H. pylori
Lunga, okulära adnexa (ögonkasa/kongjunktiva), spottkörtel, sköldkörtel, hud, tunntarm, lever, bröst

Etiologi: Infektionsdriven lymfomogenes

Plats	Associerad patogen	Mekanism
Mage	H. pylori	Kronisk antigenstimulering → NF-κB, API2-MALT1 translokation
Okulära adnexa	Chlamydia psittaci	Liknande kronisk stimulering
Hud	Borrelia burgdorferi	Lyme-associerad
Lunga	Achromobacter, Pseudomonas	Kronisk inflammation
Sköldkörtel	Hashimotos thyreoidit	Autoimmun lymfoidinfiltration

Symtom (platsberoende)

Mage: Epigastrisk smärta, tidig mättnad, illamående, viktminskning, GI-blödning, B-symtom (feber, nattsvett, viktminskning >10 %).
Okulära: Proptos, konjunktiv massa, diplopi.
Lung: Hosta, dyspné, hemopty – ofta incidental på bild.
Allmänt: Lymfadenopati sällan; B-symtom i avancerad stadie.

Diagnostik

Endoskopi + biopsi (mage): Flera biopsi (mukosa + submukosa).
Histologi: Små lymphocyter med oregelbundna kärnor, centrocyte-liknande, monocytoida, plasmacelldifferensiering. Lymphoepiteliala leioner (LELs) – patognomoniska.
Immunofenotyp: CD20+, CD19+, CD79a+, BCL2+, CD5−, CD10−, CD23−, Cyclin D1−.
Genetik: t(11;18)(q21;q21) API2-MALT1 (30 %, predikterar H. pylori resistens); t(1;14), t(14;18) IGH-MALT1; trisomi 3, 18.
Stadieindelning: CT thorax/abdomen/beck, PET-CT, benmärgbiopsi, endoskopisk ultraljud (EUS).

Behandling per stadie

Stadie	Tillvägagångssätt
Mage, H. pylori+, Stadie I/II (IE/IIE)	H. pylori eradicatoring (PPI + 2 antibiotika × 14 dagar). Komplett svar 70–90 %. Uppföljning endoskopi vid 3–6 mån.
Mage, H. pylori− eller t(11;18)+	Strålbehandling (30–36 Gy) – utmärkt lokal kontroll. Eller rituximab ± kemoterapi.
Icke-mage / Stadie III/IV	Rituximab ± bendamustin/CHOP; strålbehandling för lokaliserad; kirurgi sällan.
Asymtomatisk, låg tumörbörda	Vakta & vänta (aktiv övervakning).

Prognos

5-år överlevnad: Stadie I/II ~95 %; Stadie III/IV ~70–80 %.
Median överlevnad >10–15 år.
Transformation till diffus stor B-cel lymfom: 5–15 % (aggressiv, behandla som DLBCL).

MALT-lymfom är en paradigmat för infektionsdriven cancer – eradicatoringsterapi kan bota tidig magsjukdom utan kemoterapi eller strålning.

Lymfom