Myxedem är den kliniska manifestationen av svår, långvarig hypotyreos. Termen syftar också på det specifika icke-gropbildande ödemet orsakat av glykosaminoglykan (GAG) deposition.
Etiologier
- Autoimmun (Hashimotos thyreoidit): Mest vanlig i jodtillräckliga områden. Anti-TPO/Tg antikroppar förstör sköldkörteln.
- Iatrogen: Post-radioaktivt jod (¹³¹I) för Graves, post-thyreoidektomi.
- Läkemedel: Litium, amiodaron, tyrosinkinas-hämmare, checkpoint-hämmare, interferon-α.
- Central (hypofys/hypotalamus): Sheehans syndrom, tumörer, infiltrativa sjukdomar, trauma.
- Kongenital: Dyshormonogenes, thyreoid dysgenes (screenas vid födsel).
- Jodbrist: Endemiska strumområden.
- Postpartale thyreoidit: Tillfällig eller permanent hypotyreos efter förlossning.
Kliniska drag
- Myxedematos ödem: Periorbitalt, ansikte, händer, pretibialt (icke-gropbildande).
- Generella: Kylokänslighet, trötthet, viktuppgång, förstoppning, bradykardi, hesitet, menorrhagi.
- Neuropsykiatriska: Depression, kognitiv försämring, psykos ("myxedem-galskap").
- Hud/hår: Torr, kall, blek; hårförlust (ytre ögonbryn).
- Kardiovaskulära: Perikardvätska, minskad kontraktilitet.
Myxedem-koma (Medicinskt akut)
- Hypotermi (<35 °C), förändrat medvetande, hypoventilation, hypotension, bradykardi, hyponatremi.
- Mortalitet 20–50 % trots behandling.
- Behandling: IV levotyroxin ± liotyronin, hydrokortison (tills adrenalsvikt utesluten), uppvärmning, ventilatorstöd, elektrolytkorrektion.
Standardbehandling
Peroral levotyroxin (1,6 µg/kg/dag) titreras för att normalisera TSH. Kontrollera TSH var 6–8 vecka tills stabil, sedan årligen. Behandla underliggande orsak om reversibel.
