Hemolytisk anemi uppstår när nedbrytningen av röda blodkroppar överstiger produktionen. Klassificering efter mekanism styr riktad utredning och behandling.
Intrinsika erytrocytdefekter (Intrakorpusculära)
- Membransjukdomar: Ärvd sferocytos, elliptocytos.
- Enzymbrister: G6PD-brist, pyruvatkinasbrist.
- Hemoglobinopatier: Siccacellsjukdom, thalassemi, instabila hemoglobinvarianter.
Extrinsika faktorer (Extrakorpusculära)
- Immunmedierade: Autoimmun (varm/kall AIHA), läkemedelsinducerad, allouimmun (transfusionsreaktioner, HDFN).
- Mikroangiopatiska: TTP, HUS, DIC, malign hypertoni, mekaniska hjärtklaffar.
- Infektioner: Malaria, babesios, Bartonella, Clostridium perfringens.
- Gifter/Läkemedel: Oxiderande medel (dapson, primakin), tunga metaller, ormgift.
- Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH): Komplementmedierad intravaskulär hemolys.
Laboratoriska kennetecken
- ↑ LDH, ↑ indirekt bilirubin, ↓ haptoglobin.
- Reticulocytos (om inte benmärg är påverkad).
- Perifer blodutsträckning: sferocyter, skistocyter, bitsceller, siccaceller.
Stegvis diagnostisk utredning
- B-status med retikulocytantal, LDH, bilirubin, haptoglobin.
- Granskning av perifer blodutsträckning.
- Direkt antiglobulintest (DAT/Coombs) för immunhemolys.
- Hemoglobinelegofores/HPLC för hemoglobinopatier.
- Specialiserade tester vid behov: G6PD-analys, osmotisk fragilitet, flödescytometri (PNH), genetisk testning.
Behandling riktar sig mot grundorsaken: immunsuppression vid AIHA, plasmautbyte vid TTP, undvikande av oxiderande medel vid G6PD-brist, folat tillskott och transfusionsbehandling vid allvarlig anemi.
