Metemoglobin (MetHb) är hemoglobin med dess järn oxiderat från det funktionella ferrosa (Fe²⁺) till ferriska (Fe³⁺) tillståndet. Denna form kan inte binda syre, och de återstående heme-platserna på samma tetramer håller syre tätare (vänsterskiftad dissociationskurva), vilket svälter vävnader av syre.
Biokemin
- Normal hemoglobin: Fe²⁺ binder O₂ reversibelt.
- Metemoglobin: Fe³⁺ kan inte binda O₂; andra heme-plats griper O₂ för hårt → vävnadshypoxi.
- Fysiologisk MetHb: <1–2 % av total hemoglobin, hålls låg av NADH-cytochrome b5 reduktas (huvudväg) och NADPH-metemoglobinreduktas (mindre väg).
Vad som orsakar metemoglobinemi
Förvärvad (oxidativ exponering)
- Läkemedel: Dapson, primakin, sulfonamider, topikala anestetika (benzokain, lidokain, prilokain), nitrater, antimalariam.
- Kemikalier/gifter: Anilinfärgämnen, nitriter (förorenat vatten, rökt kött), naftalen, propanil.
- G6PD-brist: Ökar känslighet för oxidativa läkemedel.
Kongenital
- Cytochrome b5 reduktas-brist: Typ I (endast erythrocyter); Typ II (generaliserad + neurologisk).
- Hemoglobin M-varianter: Aminosyrasubstitutioner som stabiliserar Fe³⁺ (t.ex. Hb M Boston, Hb M Iwate).
Klinisk bild efter MetHb-nivå
| MetHb-nivå | Symtom |
|---|
| < 10 % | Asymptomatisk eller mild cyanosis |
| 10–20 % | Cyanos (chokladbrunt blod), huvudvärk, trötthet |
| 20–40 % | Andfåddhet, takykardi, förvirring, yrsel |
| 40–60 % | Allvarlig hypoxi, letargi, metabolisk acidos, krampanfall |
| > 70 % | Koma, hjärtarytmier, död |
Pulsoximetri visar felaktigt ~85 % (MetHb och O₂Hb absorberar likvärdigt vid 660/940 nm); ko-oximetri krävs för korrekt mätning.
Diagnostik
- Artär- eller venös blodgas med ko-oximetri (guldstandard).
- MetHb-nivå >1,5 g/dL eller >10 % bekräftar diagnos.
- Chokladbrunt blod som inte rödnar vid luftkontakt.
Behandling
Metylenblått (Första val vid symptom eller MetHb >20–30 %)
- Dos: 1–2 mg/kg iv över 5 minuter; upprepa en gång vid behov (max 7 mg/kg).
- Mekanism: NADPH-beroende reduktion via alternativ väg (går runt defekt cytochrome b5 reduktas).
- Kontraindikerat vid G6PD-brist (orsakar hemolys); använd askorbinsyra eller utbytes-transfusion istället.
Stödåtgärder
- Högflödes O₂ (förbättrar upplöst syretransport).
- Avlägsna det utlösande ämnet.
- Askorbinsyra 500–1000 mg iv/oral (långsam reduktion; adjunkt).
- Utbytes-transfusion vid livshotande fall som inte svarar på metylenblått.
Forebyggande
- Screening för G6PD före oxidativa läkemedel (dapson, primakin).
- Begränsa dos topikal anestetika, särskilt hos spädbarn.
- Övervaka brunnenvatten för nitriter på landsbygden.
