Hemolytiskt-uremiskt syndrom (HUS) är en triad av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njurskada. Det är en medicinsk akutfall som kräver snabb igenkänning och stödjande vård.
Vanliga orsaker
- Shigatoxinproducerande E. coli (STEC), särskilt O157:H7 – vanligaste orsaken hos barn; smittar via kontaminerad mat (ogenomgrillat kött, opastöriserad mjölk, grönsaker) eller vatten.
- Andra infektioner: Shigella dysenteriae typ 1, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Clostridioides difficile.
- Läkemedelsinducerad: Kinin, klopidogrel, tiklopidin, mitomycin C, cyklofosfamid, takrolimus.
- Komplementmedierad (atypisk HUS): Genetiska mutationer i komplementregulatoriska faktorer (CFH, CFI, MCP, C3, THBD).
- Andra utlösare: Graviditet, benmärgstransplantation, autoimmuna sjukdomar (SLE, antifosfolipidsyndrom), malign hypertoni.
Klinisk presentation
- Prodromal blodig diarre (vid STEC-HUS)
- Blekhet, trötthet (anemi)
- Petechier, blåmärken (trombocytopeni)
- Oliguri, ödem, hypertoni (njursvikt)
- Neurologiska symtom: irritabilitet, krampanfall, förändrat medvetande
Behandling
- Stödjande vård: Vätske/elektrolytbalans, blodprodukttransfusioner (paketerade erythrocyter vid allvarlig anemi, trombocyter endast vid aktiv blödning eller invasiv procedur), njurersättningsterapi (dialys) vid allvarlig AKI.
- Eculizumab (anti-C5 monoklonalt antikropp) för atypisk HUS med komplementdysreglering.
- Plasmautbyte kan övervägas vid atypisk HUS eller om eculizumab inte finns tillgängligt.
- Undvik antimotilitetsmedel och antibiotika vid STEC-HUS (kan öka toxinfrigöring).
Tidig dialys och noggrann stödjande vård har minskat dödligheten från >50% till <10% vid typisk barndoms-HUS.
