Hur påverkas antalet blodplättar hos patienter med hemofili?

Vid hemofili påverkas inte blodplätternas antal eller funktion. Personer som lever med sjukdomen har i regel helt normala blodplättsvärden.

Orsaken ligger i koagulationsfaktorerna

Hemofili är en ärftlig blödningsrubbning som orsakas av en brist eller defekt på koagulationsfaktorer, framför allt faktor VIII (hemofili A) eller faktor IX (hemofili B) – inte av något fel på blodplättarna.

Skillnaden mellan blodplätter och koagulationsfaktorer

För att ett blodstopp ska bildas krävs två huvudsakliga mekanismer:

• Blodplättarna: fäster vid skadade kärlväggar och bildar ett tillfälligt plugg.
• Koagulationsfaktorerna: aktiverar koagulationskaskaden som stabiliserar proppen med fibrin.

Eftersom det är den andra mekanismen som är störd vid hemofili, fungerar den första – blodplättarnas – normalt. Detta förklarar varför små sår ofta slutar bleda relativt snabbt, medan djupare skador, operationer eller inre blödningar kan bli långvariga och farliga utan behandling.