Trombocyter vid hemofili: Förtydligande av patofysiologin

Trombocyter är kvantitativt och kvalitativt normala vid hemofili. Hemofili A (faktor VIII-brist) och B (faktor IX-brist) är störningar av koagulationskaskaden, inte trombocytfunktion.

Viktiga skillnader

• Trombocyter: Medierar primär hemostas (proppbildning via adhätion/aggregation). Normala vid hemofili.
• Koagulationsfaktorer: Medierar sekundär hemostas (fibrinrätnät stabilisering). Bristfälliga vid hemofili.

Klinisk implication

Patienter med hemofili har normala trombocyttal och blödningstid men förlängd aPTT. De blöder i leder/muskler (fördröjt) snarare än slemhinnor (omedelbart). Behandling ersätter bristande faktor, inte trombocyter.