Lymfangiektasi är den patologiska dilatationen av lymfiska kärl. Det kan vara primärt (congential) eller sekundärt till förvärvade tillstånd.
Etiologi
- Primärt: Lymfatisk malformation (t.ex. intestinal lymfangiektasi, congenital lymfodem).
- Sekundärt: Obstruktion (kirurgi, strålning, filarias, tumör), inflammation (infektion, IBD), förhöjt centralt venöst tryck (Hjärtsvikt, constrictiv perikardit), trauma.
Kliniska drag
- Svullnad (lymphedem) – beroende, gropbildande → icke-gropbildande
- Kylös utflöde (ascites, pleural, perikardial) om thorakal gang engagerad
- Proteinförlust enteropati (intestinal) → hypoalbuminemi, ödem, lymphopeni
- Hudförändringar: förtjockning, hyperkeratos, papillomatos, lymforré, ulcera
Diagnostik
- Klinisk + bildgivning (lymfoscintigrafi, MR lymfangiografi, ICG fluorescens)
- Endoskopi + biopsi (intestinal)
- Lymfvätskeanalys (triglycerider, lymfocyter)
Behandling
- Kompression, högläge, hudvård, CDT (complete decongestive therapy)
- Lågt fett/MCT diet (intestinal)
- Sirolimus (lymfatiska anomali)
- Kirurgisk: lymfatisk-venös anastomos, debulking
- Behandla underliggande orsak (infektion, tumör, hjärtsvikt)
