Världshälsoorganisationen har delat myelodysplastiskt syndrom i åtta subtyper , med var och en innehåller unik blodkroppar och benmärg egenskaper . De innefattar: refraktär anemi , refraktär anemi med ringsideroblaster , refraktär cytopeni med multilineage dysplasi , refraktär cytopeni med multilineage dysplasi och ringsideroblaster , icke myelodysplastiskt syndrom , refraktär anemi med ökad blaster typerna 1 och 2 och myelodysplastiskt syndrom i samband med isolerad del ( 5q ) kromosom missbildning .
Den exakta orsaken till myelodysplastiskt syndrom är okänd . De flesta fall är idiopatisk ( uppstår spontant utan känd orsak ) och är kända som de novo myelodysplastiska sydnromes . Dessa är oftast lättare att behandla än sekundära myelodyspastic syndrom , som oftast inträffar efter behandling för cancer eller långvarig exponering för en rad miljögifter som tungmetaller och bekämpningsmedel .
Symptomen börjar vanligtvis att visas som utbudet av friska blodkropparbörjar krympa . De kan inkludera trötthet , blek hud , blödningar under huden , viktminskning och infektioner .
Terapi
Den vanligaste biverkningen av myelodysplastiskt syndrom är en brist på röda blod celler , som kallas anemi. Detta kan ofta leda till trötthet . Att behandla denna transfusioner av röda blodkroppar kan ges . Förfarandet är typiskt säkert med ingen gräns för hur många gånger den kan utföras . I händelse av att trombocyter minskas betydligt , kan de transfuseras också.
Möjliga biverkningar är möjligheten av antikroppar utvecklar till de transfunderade blodkroppar, vilket kan försvaga deras inverkan . Dessutom är de röda blodkropparna innehåller järn, som kan ackumuleras och orsaka potentiellt allvarliga hjärt-och leverproblem . Detta är vanligtvis kompenseras med doser av C-vitamin och en komplexbildare ( bindande ) medel såsom deferasirox administreras intravenöst , vilket minskar järnets giftighet . Addera Medicinering
mediciner som kallas hematopoetisk ( bokstavligen "blod makers " ) tillväxtfaktorer finns för att hjälpa fylla förlorade röda blodkroppargenom att öka sin produktion . Exempel är erytropoietin och darbepoetin . Andra tillväxtfaktorer kan öka utbudet av vita blodkroppar , vilket kan stärka immunförsvaret och hjälper till att bekämpa infektioner
Två läkemedel har godkänts av Food and Drug Administration för behandling av myelodysplastiskt syndrom : . Azacitidin och decitabine . Känd som differentieringsmedel, de arbetar genom att uppmuntra blastceller (celler i mognadsstadiet) att korrekt utvecklas till friska röda blodkroppar . Dessa läkemedel är effektiva i att de kan bromsa eller förhindra utvecklingen av tillståndet i akut myeloisk leukemi .
Slutligen , lenalidomid , ett läkemedel med en kemisk makeup liknar talidomid , kan användas till patienter med myeloplasia associerade med isolerad del ( 5q ) kromosom missbildning . Dess effektivitet kan göra sig av med behovet av blodtransfusioner , och biverkningarna är minimala . En studie som publicerades i februari 2005 New England Journal of Medicine slutsatsen att lenalidomid var en effektiv behandlingsmetod för dem som inte svarade på erytropoetin ( ett protein som producerar röda blodkroppar) eller var inte svarar på konventionell behandling .
stamcellstransplantation
stamcellstransplantation är en av de mest effektiva sätten att behandla myelodysplastiska syndrom , även om de också har de största riskerna , särskilt för äldre vuxna . Transrelaterade dödsfall är vanliga , och som sådan , är de flesta inte lämpade för transplantation .
En ny form av stamcellstransplantation för att vara mer effektiva och mindre farliga hos vuxna är nonmyeloablative transplantation . Innan en stamcellstransplantation , är värd stamceller vanligtvis förstörs genom kemoterapi före implantation av givar sådana. Med tanke på den potential för stamcellstransplantationer avvisas , innebär nonmyeloablative transplantation undertryckande av immunsystemet för att förhindra att detta händer , undvika behovet av höga doser av kemoterapi . Addera
Upphovsrätt © Hälsa och Sjukdom