Hemostatiska sjukdomar är tillstånd som påverkar blodets förmåga att koagulera på rätt sätt. Normalt ska vårt blod levra sig, alltså bilda en propp, när vi blöder. Vid vissa hemostatiska sjukdomar sker ingen koagulering när den faktiskt behövs. Vid andra uppstår koagulering där och när den inte borde ske. Båda typerna av störningar kan i värsta fall leda till allvarliga skador eller döden.
Hemostas är kroppens naturliga process för att stoppa blödningar. När ett blodkärl skadas aktiveras blodplättar och koagulationsfaktorer som tillsammans bildar en stabil propp. Om något led i denna kedja inte fungerar som det ska uppstår antingen en ökad blödningsbenägenhet eller en ökad risk för blodproppar.
Hemofili är en blödningssjukdom som kan bero på flera olika genetiska mutationer. Enligt Merck Manual är tillståndet främst kopplat till män, men det kan även drabba kvinnor. Eftersom sjukdomen orsakas av en genetisk defekt finns den med från födseln. Nyfödda barn kan visa omedelbara tecken genom kraftiga blödningar eller omfattande blåmärken strax efter förlossningen. Andra former av hemofili är mildare, och vissa personer vet inte att de har sjukdomen förrän de råkar ut för en blödning som inte vill stanna. Det finns idag inget botemedel mot hemofili, men personer med sjukdomen kan behandlas med transfusioner eller läkemedel som stimulerar blodets koagulering.
Hereditär hemorragisk teleangiektasi, även kallad Rendu-Osler-Webers sjukdom, är en blodkärlssjukdom som gör att kärlen bildas felaktigt. Detta gör dem mer känsliga för skador och blödningar. Ett framträdande symtom är röda eller lila fläckar på huden som inte har samband med någon yttre skada. Personer med tillståndet lider också ofta av återkommande näsblod. Än så länge finns ingen botande behandling för sjukdomen.
Personer med von Willebrands sjukdom saknar ett viktigt protein i blodet som kallas von Willebrand-faktorn. Detta protein gör blodplättarna "klibbiga" och gör det möjligt för dem att klumpa ihop sig och bilda en propp som stoppar blödningen. Enligt Merck Manual är von Willebrands sjukdom en genetisk sjukdom som i regel inte kräver behandling. Personer som ska genomgå en operation kan dock behöva ta läkemedel som främjar blodkoagulering.
Disseminerad intravaskulär koagulation är ett tillstånd som ger upphov till både överdriven koagulering och överdriven blödning samtidigt. Blodproppar bildas då inuti blodkärlen. Dessa proppar fungerar som magneter för blodplättarna, och i takt med att propparna växer finns det allt färre blodplättar kvar för att stoppa blödningar på andra ställen i kroppen. Detta leder till kraftiga blödningar. DIC är ingen sjukdom i sig utan en komplikation av andra tillstånd, exempelvis kirurgi, förlossning eller huvudskada.
Henoch-Schönleins purpura är en autoimmun sjukdom där den drabbade utvecklar blåmärken på huden utan att ha utsatts för slag eller skador. Tillståndet innebär att kroppens immunsystem attackerar normal hudvävnad. Enligt Merck Manual drabbar sjukdomen oftare barn än vuxna, och den läker normalt av sig själv. I svåra fall, där blödningar uppstår i njurar eller andra viktiga organ, kan immunsupprimerande läkemedel ordineras för att förhindra ytterligare skador.
Trombofili är ett tillstånd som leder till överdriven koagulering av blodet. Enligt Merck Manual kan det vara ärftligt eller utvecklas av andra faktorer. Ärftlig trombofili brukar visa sig i tidig vuxen ålder och upptäcks oftast när en person drabbas av blodproppar som orsakar sekundära problem, till exempel svullnad i arm eller ben. Äldre kan vara mer benägna att utveckla trombofili på grund av fysisk inaktivitet, hjärtinfarkt eller hjärtsvikt. En blodpropp som lossnar och vandrar via blodbanan kan orsaka stroke eller till och med döden.
Hemostatiska sjukdomar omfattar både blödningssjukdomar, som hemofili och von Willebrands sjukdom, och tillstånd med ökad proppbildning, som trombofili. Tidig diagnos och rätt behandling är avgörande för att minska risken för allvarliga komplikationer. Kontakta alltid vården om du misstänker att du eller någon närstående har symtom som tyder på en hemostatisk störning.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online