När kroppen drabbas av en inre eller yttre skada måste den omedelbart bilda en blodpropp för att stoppa blödningen. För detta ändamål aktiveras blodkoaguleringen – en kaskad av biokemiska reaktioner – så snart blodet kommer i kontakt med vävnad. För att kunna koagulera kräver vårt blod fullt fungerande proteiner (så kallade koagulationsfaktorer) samt friska blodplättar.
Ibland kan en av dessa proteiner, av genetiska eller förvärvade skäl, bli defekt eller fungera dåligt, vilket leder till att en propp inte kan bildas effektivt när den behövs. Detta tillstånd kallas koagulopati eller blödningssjukdom. Nedan går vi igenom de vanligaste orsakerna.
Aktiverade former av faktor VIII och IX behövs för att bilda tillräckliga mängder faktor Xa på ytan av en blodplätt och därmed skapa en propp. Hemofili A orsakas av brist på faktor VIII, medan hemofili B beror på brist på faktor IX.
Närvaron av denna ärftliga sjukdom innebär inte att den aktuella koagulationsfaktorn helt saknas; den finns vanligtvis i blodet men på lägre nivåer. Detta gör att koaguleringsprocessen går långsammare, och patienter med hemofili kan uppleva ledsvullnad, smärta och stelhet till följd av inre blödningar.
Även om det är sällsynt kan brist på andra koagulationsfaktorer – bland annat fibrinogen samt faktor II, V, VII eller X – förekomma och ge upphov till problem med koagulationsmekanismen som liknar dem vid hemofili. Dessa patienter behöver särskild omvårdnad och övervakning vid trauma eller kirurgiska ingrepp.
Blodplättarna utgör en reaktionsyta för koagulationsfaktorerna. von Willebrand-faktorn (vWF) hjälper blodplättarna att fästa vid kärlväggen på platsen för en skada. När vWF inte fungerar som den ska, eller när dess nivåer är låga, försenas koaguleringen på grund av en minskad koncentration av blodplättar på rätt ställe.
Brist på blodplättar kallas trombocytopeni och kan uppstå när benmärgen producerar för få blodplättar. Tillståndet kan leda till blödningar i huden samt andra allvarliga komplikationer som kräver medicinsk utredning.
Vitamin K behövs för syntesen av många koagulationsfaktorer. Om kroppens förråd av vitamin K blir otillräckligt, exempelvis på grund av nedsatt absorption i tarmen, kan flera koagulationsfaktorer bli defekta och orsaka inre blödningar.
Antikoagulerande behandling används vid trombos, både för behandling och för förebyggande syfte. Eftersom antikoagulerande läkemedel – såsom warfarin eller lågmolekylärt heparin – specifikt blockerar koaguleringsprocessen kan deras närvaro i blodet orsaka koagulopati. Samtidig användning av ett blodförtunnande medel som acetylsalicylsyra, som delvis hämmar trombocytaggregationen, kan ytterligare öka risken för blödningar.
Koagulopati kan alltså ha både ärftliga och förvärvade orsaker – från medfödda faktorbrister som hemofili och von Willebrands sjukdom till förvärvade tillstånd som vitamin K-brist, trombocytopeni eller effekter av läkemedelsbehandling. Korrekt diagnos och individanpassad vård är avgörande för att förebygga komplikationer vid trauma, kirurgi och spontana blödningar.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online