Sickelcellsanemi är en ärftlig blodsjukdom där kroppen bildar röda blodkroppar med en karakteristisk sigform i stället för den normala runda formen. På grund av sin form har de sjuka cellerna svårt att röra sig fritt genom blodkärlen, vilket kan leda till att kärlen täpps till. Detta hindrar syret från att nå kroppens organ och vävnader. De vanligaste symtomen är smärta och anemi, men sjukdomen kan ge upphov till många fler besvär.
Ett av de mest typiska dragen vid sickelcellsanemi är plötsliga, svåra smärtattacker – så kallade smärtkriser eller sickelcellskriser. Intensiteten, frekvensen och längden varierar från episod till episod. Smärtan sitter ofta i bröstet, armar, ben, buken, leder eller lungor och orsakas av de igentäppta blodkärlen. Den kan vara akut och pågå från några timmar upp till flera dagar, eller kronisk och dröja kvar i veckor eller till och med månader.
Sickelceller lever bara i 10 till 20 dagar i blodet, medan normala röda blodkroppar cirkulerar i ungefär fyra månader. En person med sickelcellsanemi förlorar därför röda blodkroppar snabbare än en frisk person. När antalet röda blodkroppar sjunker kraftigt uppstår anemi. Vanliga symtom är trötthet, utmattning, blek hud, bröstsmärta, yrsel, huvudvärk, andnöd samt kalla händer och fötter.
Kroppen får svårare att bekämpa infektioner vid sickelcellsanemi. Milten är ett organ som spelar en viktig roll i immunförsvaret; om sickelceller täpper till milten krymper den och slutar fungera ordentligt, vilket gör det ännu svårare att stå emot infektioner. Vanliga infektioner hos personer med sjukdomen är hepatit, hjärnhinneinflammation, influensa och lunginflammation – den senare är den vanligaste dödsorsaken bland barn med sickelcellsanemi.
Akut bröstsyndrom uppstår när sickelceller fastnar i lungornas blodkärl. Symtomen inkluderar kraftig bröstsmärta och feber. Tillståndet kan leda till pulmonell arteriell hypertension (PAH), en form av högt blodtryck i lungornas kärl som uppstår när blodkärlen skadas och hjärtat får svårt att pumpa blod genom lungorna. Typiska symtom är andningssvårigheter och andnöd.
Sickelcellsanemi kan även orsaka en rad andra besvär, exempelvis bensår, hand-fot-syndrom, gulsot, gallsten, stroke, synproblem, försenad tillväxt och pubertet samt i värsta fall multiorgansvikt.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online