Finns det någon sjukdom där du behöver blodtransfusioner varje dag?

Sickelcellsanemi är den sjukdom som oftast förknippas med ett återkommande, ibland mycket frekvent, behov av blodtransfusioner. Här går vi igenom vad sjukdomen innebär, vilka symtom den ger och varför vissa patienter behöver transfusioner så ofta.

Vad är sickelcellsanemi?

Sickelcellsanemi är en grupp av ärftliga blodsjukdomar som påverkar kroppens röda blodkroppar. Hos en frisk person är de röda blodkropparna runda och flexibla, men vid sickelcellsanemi tar de formen av en skära eller sickel. Detta gör dem stela och kladdiga, vilket kan blockera blodflödet i små blodkärl.

Sjukdomen ärvs genom gener från båda föräldrarna och är vanligast hos personer med anor från regioner där malaria förekommer, exempelvis delar av Afrika, Mellanöstern, Indien och Medelhavsområdet.

Symtom och komplikationer

De sjukliga blodkropparna lever betydligt kortare tid än normala och transporterar syre sämre. Detta kan orsaka ett brett spektrum av problem, bland annat:

• Smärtsamma kriser – intensiva smärtepizoder när blodkärl blockeras
• Infektioner – ökad risk, särskilt hos barn
• Organskador – exempelvis på mjälte, njurar, lungor och hjärna
• Anemi – kronisk blodbrist på grund av blodkropparnas korta livslängd

Varför behövs blodtransfusioner?

Blodtransfusioner är en hörnsten i behandlingen av sickelcellsanemi. Genom att få friska donerade röda blodkroppar kan patienten hålla sina blodvärden uppe och förbättra syretransporten i kroppen. Transfusioner används både för att behandla akuta komplikationer och som förebyggande behandling, till exempel för att minska risken för stroke hos barn med hög risk.

Hur ofta transfusioner behövs varierar från person till person. Vissa patienter får transfusioner varannan till var fjärde vecka, andra med några månaders mellanrum. I de allvarligaste fallen kan dagliga transfusioner vara nödvändiga för att överleva.

Övriga behandlingsformer

Förutom transfusioner finns flera andra behandlingsalternativ som kan lindra sjukdomen, exempelvis läkemedlet hydroxikarbamid som minskar antalet smärtsamma kriser samt, i utvalda fall, benmärgstransplantation som potentiellt kan bota sjukdomen.

Sammanfattning

Sickelcellsanemi är den ärftliga blodsjukdom där behovet av blodtransfusioner kan bli som störst – allt från varje dag till varje månad beroende på sjukdomens svårighetsgrad. Med modern vård och regelbunden uppföljning kan dock många patienter idag leva ett längre och bättre liv.