Varför transfusioner behövs
Sickelhemoglobin (HbS) polymeriserar → stela, sicklade erythrocyter → hemolys (↓ Hb), vaskulär ocklusion (smärta, organskada), funktionell aspleni.
Transfusionsindikationer
- Akuta: Svår anemi (Hb <5–6 g/dL eller symptomatisk), akut bröstsyndrom, stroke, pre-op (HbS <30%), priapism, multiorgansvikt.
- Kroniska (schemalagda): Primär/sekundär strokeprevention, återkommande ACS, refraktär smärta, högriskgraviditet, lungartärhypertension.
Transfusionsmodaliteter
- Enkel transfusion: Ökar Hb, utspädd HbS.
- Utbytestransfusion (RBCX): Tar bort HbS, ersätter med HbA – föredras vid stroke/ACS (mål HbS <30%).
Frekvens
- Akut: episodisk.
- Kronisk: var 3–6 veckor (enkel) eller 4–8 veckor (utbyte).
- Järnkelation obligatorisk vid kronisk transfusion (ferritin >1000 ng/mL eller LIC >3 mg/g).
Komplikationer
- Alloimmunisering (utvidgad fenotypmatchning minskar risk).
- Järnöverlast.
- Infektion (sällsynt, screenas).
